Генетическая сторона власти. Чем болели последние короли Европы

МОСКВА, 3 дек — РИА Новости, Альфия Еникеева. Исследователи впервые подтвердили, что могущественная династия Габсбургов, правившая в течение двухсот лет Испанией, в буквальном смысле выродилась из-за близкородственных браков. Появлявшиеся в этой королевской семье дети либо умирали во младенчестве, либо обладали целым букетом наследственных болезней, превращавших их в тяжелых инвалидов. Однако монархи продолжали наступать на генетические грабли, желая сохранить власть внутри клана. Впрочем, это было характерно не только для Габсбургов. История знает немало примеров, когда кровосмешение приводило всесильные династии к краху. Чем болели властители, родившиеся в близкородственных браках, — в материале РИА Новости.

Египетские тайны

Согласно последним научным данным, неандертальцы, скорее всего, вымерли из-за инбридинга — так по-научному называется скрещивание близких родственников в пределах одной, как правило, небольшой популяции. Похожая участь могла постигнуть и наших непосредственных предков Homo sapiens, которые, судя по всему, тоже практиковали инбридинг, но сумели вовремя остановиться.

Тем не менее уже в Древнем Египте фараоны, мнившие себя детьми бога солнца, вернулись к кровосмешению и близкородственным бракам. Считалось, что полубоги не могут соединять свою кровь с обычными людьми. В результате у царей рождались слабые здоровьем дети с явными патологиями во внешности. Так, воссозданный учеными в 2014 году облик Тутанхамона совсем не походил на его погребальную маску.

Судя по всему, у потомка богов была выдающаяся вперед нижняя челюсть и волчья пасть — врожденное расщепление твердого неба. Согласно данным компьютерной томографии, правитель страдал некрозом костей стоп, а его левая нога в районе лодыжки и ступни была столь сильно искривлена, что он мог передвигаться только с тростью. Также фараон обладал очень узкими плечами и широкими бедрами.

© BBC

Так, по мнению ученых, на самом деле выглядел фараон Тутанхамон

Именно последняя деталь натолкнула исследователей из Имперского колледжа Лондона (Великобритания) на мысль о наследственном генетическом заболевании. По мнению ученых, Тутанхамон, родившийся от брака родных брата и сестры, болел редкой формой эпилепсии, при которой припадки начинаются в височной доле мозга. Она связана с участком, задействованным в производстве гормонов. Этим может объясняться женственный тип фигуры фараона.

Однако, несмотря на целый букет генетических нарушений, умер Тутанхамон в возрасте 19 лет не от них, а от обыкновенной малярии.

По габсбургскому счету

Эпилепсия, проблемы с развитием скелета и интеллектом, огромная нижняя губа и выпирающий вперед массивный подбородок (это мешало говорить и пережевывать пищу) — так выглядел последний король Испании из династии Габсбургов Карл II. Он родился от брака родных дяди и племянницы, а вместо 32 предков в пятом поколении имел только десятерых. При этом восемь из них между собой тоже были близкими родственниками.

Так называемый коэффициент инбридинга — процент одинаковых (гомозиготных) генов, полученных от отца и матери — у Карла был равен 25,4. Это даже больше, чем у детей, появившихся от связи родных брата и сестры.

© Gonzalo Alvarez et al. The Role of Inbreeding in the Extinction of a European Royal Dynasty. PLoS One. Published: April 15, 2009, https://doi.org/10.1371/journal.pone.0005174

Коэффициент инбридинга у разных представителей королевского рода Габсбургов

Ученые из Университета Сантьяго-де-Компостела (Испания), проанализировав прижизненные портреты 15 представителей испанской ветви Габсбургов и обширное древо семьи, охватывающее более 20 поколений, подтвердили: проблемы со здоровьем у Карла II — результат инбридинга. Специалисты сфокусировались на двух отличительных чертах рода — выпирающей нижней губе и массивном подбородке, за формирование которых отвечали определенные варианты генов.

У гетерозиготных людей, то есть получивших от родителей разные варианты одних и тех же участков ДНК, вредные мутации могут уравновешиваться здоровыми генами. Но у испанских Габсбургов, выбирающих супругов среди своих родных, такой возможности не было. Поэтому если у общего предка Максимилиана I, императора Священной Римской империи, выпирающая губа и подбородок были выражены не очень сильно, то у его потомков признаки нарушений развития челюсти проявились во всей красе. Речь прежде всего о короле Испании и Португалии Филиппе IV, его дочери Маргарите Австрийской, племяннике Карле I, Леопольде I и, конечно, Карле II, который отличался крайне слабым здоровьем и не смог оставить потомства.

© CC0/Benjamin Block - pl.pinterest.com, CC BY 2.0/the lost gallery

Леопольд I и Карл II Испанский обладали отличительными чертами рода Габсбургов — выпирающей нижней челюстью и массивным подбородком. Правда, Леопольд в отличие от Карла был интеллектуально сохранен

Королевский подарок

В конце ХIХ — начале ХХ века гемофилия (наследственное заболевание свертываемости крови) поразила сразу нескольких европейских монарших особ. Английский принц Леопольд, принц Гессенский Фридрих, два испанских инфанта Альфонсо и Гонсало и наследник Российской империи цесаревич Алексей были гемофиликами и могли погибнуть от малейшей травмы или спонтанного внутреннего кровотечения. Еще с десяток европейских принцесс считались носительницами опасной версии гена, провоцирующего развитие болезни у мужчин.

Мутацией, приводящей к гемофилии, всех одарила английская королева Виктория, вышедшая замуж за своего двоюродного брата и родившая в этом браке девятерых детей. Трое из них получили злополучную мутацию от матери, а затем передали своим потомкам. Откуда вредная версия гена появилась у самой Виктории, непонятно. Одни исследователи предполагают, что она могла перенять ее от своего отца, герцога Кентского, хотя никаких свидетельств о том, что у него была гемофилия, нет. Другие считают, что мутация возникла в королевском геноме de novo.

© CC0/Franzen, CC0/Boasson and Eggler St. Petersburg Nevsky 24

Правнуки королевы Виктории испанский принц Альфонсо и цесаревич Алексей болели гемофилией

Как бы то ни было, но из принцев, страдающих гемофилией, дольше всех протянул сын Виктории Леопольд. Он умер в 31 год, что по меркам того времени считалось очень хорошим результатом для гемофилика. Сегодня люди с таким диагнозом, внимательно следящие за своим здоровьем, живут долго — до 60-70 лет. Более того, некоторые виды гемофилии уже можно считать излечимыми. По крайней мере, в организме 13 пациентов, которым в кровоток ввели копию здорового гена, восстановился нормальный уровень фактора свертывания крови VIII. Именно дефицит этого белка связывают с самыми неприятными проявлениями болезни.