Чем болеет Джокер? Ненормальный смех как симптом

МОСКВА, 20 окт — РИА Новости, Татьяна Пичугина. В четверти случаев болезни двигательных нейронов сопровождаются приступами неконтролируемого смеха или плача. Такое аномальное поведение свойственно и некоторым генетическим патологиям. Это связано с нарушением сигнальных путей в головном мозге, отвечающих за эмоции, считают ученые.

Вынуждены смеяться

В клинику Университета Сан-Франциско (США) пришла 16-летняя девушка с жалобами на прогрессирующее онемение левой ноги. У нее были замедленные неврологические реакции, на МРТ-снимке просматривалось нарушение в мозолистом теле и левой ножке мозга, а сканирование грудного отдела позвоночника выявило поражение в верхней части.

Врачи поставили диагноз: рассеянный склероз. Это неизлечимое заболевание, возникающее в молодом возрасте. Его причина — в разрушении миелиновой оболочки нервных волокон по всей центральной нервной системе. Человек все хуже двигается и может стать инвалидом.

Девушке назначили лечение, но через два месяца она вернулась. Ее снова мучила слабость в ногах, речь стала невнятной, ей было трудно глотать, но что хуже всего — пациентку по нескольку раз в день мучили приступы смеха, иногда переходящие в плач, — без какой-либо видимой причины и в самое неподходящее время. Самое главное — в момент приступа ей совсем не было весело, сдержать приступ она не могла.

Спазмотические взрывные приступы смеха или плача медики называют псевдобульбарным синдромом (от слова buld, означающего ствол мозга). Об этом упоминал еще Чарльз Дарвин. Синдром нередко сопровождает болезни нервной системы, опухоли, эпилепсию, инфаркты. Он встречается почти у половины людей, страдающих болезнью Паркинсона, сопутствует болезни Альцгеймера. Специального лечения до сих пор не создано, поскольку не вполне ясны первопричины.

Вот какой случай описывают ученые из Национального медицинского исследовательского центра психиатрии и неврологии имени В. М. Бехтерева. В 2017 году они лечили 34-летнего мужчину, с детства страдавшего от приступов непроизвольного смеха. В десять лет у него начались эпилептические припадки, судороги. Перед этим падало настроение, повышалась тревога, появлялась слабость.

МРТ мозга выявило у пациента небольшую доброкачественную опухоль в гипоталамусе — гамартому, кисту шишковидной железы и другие нарушения. Удалить эти образования нельзя, поскольку они расположены в глубоких отделах мозга. Поэтому медики попробовали стимулировать кору головного мозга короткими магнитными импульсами и добились улучшения состояния.

© Михайлов В. А., Дружинин А. К., Шова Н. И., Корсакова Е. А. Эпилепсия с геластическими приступами и гамартома гипоталамуса, 2017

МРТ пациента с доброкачественной опухолью в гипоталамусе. Это стало причиной неконтролируемых приступов смеха

Неисправный мозжечок

Неконтролируемые, или патологические приступы смеха и плача сопровождают расстройство непроизвольного выражения эмоций (РНВЭ). При этом у человека может не быть нарушения речи и глотания, рвоты, характерных для псевдобульбарного синдрома.

Смех и плач у страдающих маниакально-депрессивным синдромом тоже иной природы: они тесно связаны с настроением. Если оно на подъеме, человек впадает в истерику от хохота, если резко снижено в депрессивной фазе, то истерика слезная. РНВЭ же не зависит от настроения: приступы возникают против воли, человек не может их контролировать.

Этот вид расстройства встречается у четверти и даже половины пациентов с болезнями двигательных нейронов — боковым амиотрофическим и первичным склерозом.

Еще сто лет назад ученые предположили, что причина патологического смеха и плача — в нарушении работы отделов мозга, которые отвечают за эмоции. За последние три десятка лет благодаря сканированию мозга в реальном режиме времени картина стала проясняться. Сейчас ключевую роль отводят мозжечку, именно он обрабатывает ответ на сигналы из коры головного мозга (куда поступает сенсорная информация) и лимбической системы.

Допустим, кто-то в компании рассказал анекдот. Реакция наступает почти мгновенно — окружающие услышали его и рассмеялись. За доли секунды информация от органов слуха успевает поступить в кору головного мозга, возбудить нейронные сети, послать сигнал по мостам, получить отклик от мозжечка и направиться по стволу в нервные сети, которые опутывают наше тело, чтобы вызвать улыбку, смех, ответные шутки. Если этот путь нарушен, то мозжечок может неверно интерпретировать входящие сигналы и вызывать у человека приступы неконтролируемого смеха.

Стандартного лечения, эффективного для всех случаев патологических приступов эмоций, не существует. Медики используют антидепрессанты, блокирующие обратный захват серотонина — гормона счастья или содержащие трициклические соединения.

В 2010 году после десяти лет испытаний в США одобрили первое лекарство от РНВЭ. Это комбинация декстрометорфана и квинидина, которые по отдельности использовали для лечения бокового амиотрофического склероза. Новый препарат оказался очень дорогим. Его эффективность нуждается в более тщательном исследовании.

© Иллюстрация РИА Новости . Depositphotos/stockshoppe

Передача сигнала от коры головного мозга к мозжечку и стволу мозга. Нарушение этих путей считается причиной патологического смеха и плача