Болезнь "белых" людей. Когда организм атакует собственный мозг

МОСКВА, 16 авг — РИА Новости, Татьяна Пичугина. В мире 2,3 миллиона человек страдают рассеянным склерозом — тяжелым заболеванием центральной нервной системы, вызываемым чрезмерной активностью иммунной системы. Что заставляет организм бороться с самим собой и почему рассеянный склероз до сих пор неизлечим — в материале РИА Новости.

Успех вопреки страшному диагнозу

Однажды сентябрьским утром 1978 года Майкл Костерлиц попытался встать с постели, но не смог сохранить равновесие. Следующую неделю он провел в больнице, откуда его выписали со страшным диагнозом — рассеянный склероз.

Майкл понимал, что его судьба изменилась навсегда. Преуспевающий 35-летний физик-теоретик с Оксфордской степенью, отец двоих детей, он наслаждался жизнью, деля ее между наукой, семьей и скалолазанием. Каждые выходные еще со студенческих лет он выезжал в горы, чтобы покорять все более сложные маршруты на грани физических возможностей.

Лечащий врач сказал, что лекарства от этой болезни нет, но некоторые пациенты живут дольше, чем другие. Время покажет, к какой категории он относится.

Каждые 18 месяцев случались приступы, порой довольно тяжелые. В 55 лет ученого включили в программу испытаний нового препарата, облегчающего симптомы. С тех пор обострения прекратились, но ему приходится бороться со смертельной усталостью, сопровождающей болезнь.

В 2016 году Майкл Костерлиц стал одним из трех лауреатов Нобелевской премии по физике за исследование топологической природы квантового эффекта Холла, что привело к открытию совершенно новых материалов — топологических изоляторов.

Опасность севера

При рассеянном склерозе поражена нервная система, что создает проблемы со зрением, движением, мышлением. Человек испытывает периодические приступы, болезнь быстро прогрессирует. Иногда агрессивная форма наступает сразу.

Первые симптомы появляются в возрасте от 20 до 40 лет, в самый продуктивный период жизни. Этот диагноз совершенно выбивает человека из колеи, оборачивается тяжелыми социальными последствиями. Образ жизни полностью меняется, приходится отказываться от многих занятий, хобби, уходить с работы. Все это угнетает, люди впадают в депрессию.

В мире 2,3 миллиона больных рассеянным склерозом. Львиная доля — в северном полушарии, в странах с умеренным и холодным климатом. Эта болезнь распространена преимущественно у европейцев и их потомков. Азиаты, африканцы, коренные американцы и маори страдают ею очень редко: один на сто тысяч человек. В Европе — один на тысячу.

А в Канаде и Скандинавии — один на четыреста. Это позволило предположить, что одна из причин болезни — дефицит витамина D, присущий населению северных стран. Этот витамин вырабатывается в организме под действием ультрафиолета в солнечном свете, и чем дальше от экватора, тем меньше.

С 1950 года заболеваемость рассеянным склерозом растет, причем больше за счет женщин. Сейчас на один диагноз у мужчин приходится три у женщин. Пока неясно, с чем это связано. Возможно, с большей доступностью медицины для широких слоев населения, лучшей диагностикой, увеличением продолжительности жизни или какими-то факторами окружающей среды, к которым особенно чувствителен слабый пол.

Фактор инфекции

Среди причин рассеянного склероза — наследственность. Выявлено порядка двухсот вариантов генов, так или иначе ассоциируемых с этим заболеванием, хотя каждый в отдельности дает малый эффект. К примеру, риск повышается у носителей гаплотипа HLA-DRB1 (один из ключевых генов иммунной системы) при условии дефицита витамина D.

Еще один фактор риска — инфицирование в детском и подростковом возрасте вирусом Эптшейна-Барр, известном как герпес. Во всяком случае, следы инфицирования обнаруживают у всех больных рассеянным склерозом.

Лишний вес, курение, злоупотребление кофе и алкоголем, работа по ночам — тоже негативные факторы. Есть связь с перенесенным инфекционным мононуклеозом (ангиной).

Не исключено, что инфекционные болезни служат спусковым крючком для развития рассеянного склероза.

В поисках лекарства

Нервные волокна, их еще называют аксонами, заключены в защитную оболочку из белка-миелина. По ним от нейрона к нейрону передаются электрические сигналы — вот для чего нужна изоляция. Если в каком-то участке нервной системы идет воспалительный процесс, организм посылает в мозг клетки иммунной системы — T- и B-лимфоциты. Они разрушают миелиновые покрытия, и нервные окончания повреждаются — возникают сбои в работе нейронов.

Этот разрушительный процесс происходит по всей центральной нервной системе, с множеством очагов. Отсюда название болезни — рассеянный. Там, где оболочки аксонов разрушены, нервная ткань заменяется другими клетками — соединительными. Образуется шрам, или бляшка.

© Maria Traka, University of Chicago

Бляшка в тканях мозга (черный участок в центре), которая возникает при рассеянном склерозе. Эти очаги диагностируют с помощью МРТ

Обычно иммунные клетки не проникают в мозг благодаря гемато-энцефалическому барьеру. Почему он пропускает их и позволяет собственному иммунитету организма разрушать свои же ткани, до конца неясно. Ученые называют такого рода болезни аутоиммунными.

Миелиновую оболочку можно нарастить вновь при помощи тиреоидных гормонов щитовидки, однако попытки создать на их основе препараты пока не привели к успеху — слишком много побочных эффектов.

Надежды на витамин D тоже не оправдываются. Считается, раз он вырабатывается в коже под действием солнечного света, как и белок-миелин, значит, может стимулировать восстановление белковых оболочек аксонов. Однако авторы Кокрейновского обзора 2017 года не нашли доказательств того, что прием витамина D тормозит болезнь.

Еще одна стратегия — поиск причины, по которой при этом заболевании миелин в мозге не вырабатывается. Например, американские ученые выяснили, что в участках головного мозга, отвечающих за нарушение функций ЦНС, снижена активность гена, управляющего синтезом холестерола. Это вещество участвует в выработке миелина. Поэтому, если активизировать соответствующий ген, можно избавиться и от бляшек.

Неожиданный результат получили ученые из Канады, изучавшие роль белка-кальнексина в развитии рассеянного склероза. Этот агент следит за тем, чтобы другие белки в клетках свернулись правильно. Оказалось, что в нервных тканях пациентов его аномально много. Вырастили мышей, чей организм вообще не вырабатывал кальнексин. Вызвать у них рассеянный склероз не удалось.

Понятно, что эта болезнь возникает в результате воздействия множества факторов и их сочетаний: генетических, экологических, географических, образа жизни, места проживания. Процессы же, ведущие к развитию заболевания, до конца не понятны. Это тормозит создание лекарств, которые бы боролись с причинами, а не с симптомами.