К Константину Богомолову из Наро-Фоминска мы попали прямо в день его рождения. Гостей немного: тетя, сестра и маленькая племянница. «Костя очень рад, когда к нему приходят. Общения ведь никакого. Только мы да интернет», — говорит мама Лидия Ивановна, усаживая меня за праздничный стол в самый центр. Именинник, увидев новые лица, расплывается в улыбке и протягивает руку, другой опираясь на инвалидную коляску.

У Кости боковой амиотрофический склероз. Он с трудом говорит, почти не передвигается без помощи посторонних или ходунков. Сегодня ему исполнилось 42 года. Болезнь сделала его инвалидом, хотя еще каких-то 12 лет назад он был атлетически сложенным банкиром-карьеристом, у которого вся жизнь была расписана на годы вперед.

Его комиссовали через три года — стало стремительно падать зрение. Выяснилось это случайно: с аппендицитом курсанта положили в медсанчасть. Там все проверили, оказалось, что зрение почти минус один — в пограничники путь заказан.

Бывший курсант не расстроился: поступил в вуз и получил образование по экономической специальности. Потом работал на разных должностях в банке. Последняя запись в трудовой книжке — начальник отдела. «В подчинении было 68 человек!» — сообщает Константин и пытается поднять вверх палец, но руки его плохо слушаются.

Две тысячи восьмой год. Карьера шла в гору, личная жизнь складывалась удачно: появилась красавица жена. Вместе они снимали квартиру в Москве, завели кошку. Жаловаться было не на что. Но молодой человек стал замечать: довольно размеренный темп жизни его изматывает. Он вспоминает, как однажды утром собирался на работу и не смог застегнуть до конца пуговицы на рубашке — сил не хватило. И даже если он спал весь день, казалось, будто не смыкал глаза неделями.

В семье его перманентной усталости никто значения не придавал. Думали — притворяется, молодой ведь, значит, сил должно быть выше крыши. А как-то раз во время семейного застолья Костя выпил рюмку и упал прямо под стол.

Вскоре он заметил, что почерк становится неразборчивым, расписываться быстро не получается. Речь портилась, многие слова просто сглатывал. Коллеги переспрашивали: может, простыл, нос забит? Менялась и походка: вместо расправленной спины — сутулые плечи. Константин шаркал ногами, мог поскользнуться и упасть на ровной поверхности, да так, что получал ссадины и переломы.

Богомолов показывает мне нос: «Видишь, какой кривой, с неестественной горбинкой? Это я упал, оправа очков вошла в кость. Причем очки не сломались, а переносицу раздробили. Врачи распиливали и вытаскивали».

Смеется: «У всех должно быть хобби. Вот и я собираю коллекцию — падений. Я тебе потом покажу фотографии. Я очень долго не мог смириться, что уже не могу ходить как раньше. А сейчас привык».

Врачи долго не понимали, что с ним происходит. Назначали десятки исследований. Мама Кости рассказывает: сначала решили, что у него болезнь двигательного нейрона, но диагноз быстро отменили. Диагностировали болезнь Паркинсона. Выписали лекарства и отправили домой. Четыре года он лечился от того, чего у него никогда не было.

«Лекарства не помогали, но мы даже как-то успели привыкнуть. За это время сын уволился с работы, оформил инвалидность, но время зря не терял, сам сделал ремонт в доме. Потратил на это целый год. Он у меня молодец, не отчаивается», — включается в беседу Лидия Ивановна.

БАС прогрессирует, поражая  двигательные нейроны в головном и спинном мозге, поэтому постепенно атрофируются почти все мышцы. Итог один: полный паралич. Константин знает, что его ждет, но никто не в силах предсказать, когда именно это наступит. «Некоторые вообще быстро угасают, потом лежат бездвижно и только глазами шевелят. А мне вроде как повезло, болезнь прогрессирует медленно. Но если бы не мама, давно бы слег».

Лидия Ивановна всю жизнь проработала медсестрой — в Москве и области, объездила разные районы. Мастер на все руки: и капельницу поставить, и откачать, и добрым словом поддержать. Даже в отделении паллиативной помощи успела потрудиться. Ей восьмой десяток, а она все еще дежурит в детском отделении.

«Здесь остается надеяться только на себя — покупать лекарства, ездить на исследования. Хотя должны помогать инвалиду, но областное Минсоцзащиты нас не балует», — мать показывает на соседний дом. Аккурат через забор — здание управления соцзащиты со свежим ремонтом.

Инвалид спит на раскладном диване. Богомоловы просили у чиновников специализированную кровать, чтобы была с ручками и подъемом спинки. Но в министерстве отказали. «Говорят: «Идите к депутату, соберите справки, докажите, что у вас нет денег, и ждите ответа». Что я буду унижаться? Сами накопим. Может, найдем подешевле, я видела в интернете».

В 2009-м Лидия Ивановна похоронила маму. Через год — отца. В 2013-м дочка заболела — рак поджелудочной. «Угасла за несколько недель, умерла на моих руках, — на глазах выступают слезы. — Остался внук — сейчас уже взрослый, не забывает нас, помогает. А вот Костя своих детей не успел завести, не получилось».

Первая жена ушла от Богомолова еще восемь лет назад. Он уверен, что это не было связано с болезнью: «Просто не сошлись характерами». Через несколько лет он встретил другую женщину, намного старше его, прожил с ней два года.

По словам матери, сожительница пыталась поставить Костю на ноги народными методами, считала, что его сглазили. «Мне запретила видеться с сыном, не пускала за порог. Да и сын на мои звонки отвечал резко. Кричал: «Ты не звони мне, а то она узнает, будет скандал». Уже позже я выяснила, что карточку с деньгами Костя давно не видел, все поступления растворялись — то на учебу ее дочке, то на новую стиральную машинку. Все закончилось относительно хорошо — она позвонила и объявила: «Забирай своего сына».

Все свободное время Богомолов сейчас проводит в соцсетях, но общается в основном с инвалидами. В Наро-Фоминске с таким диагнозом он один. Константин уверен: у него еще есть шанс найти женщину и создать семью. «У Стивена Хокинга было трое детей, которых он родил уже после того, как ему диагностировали БАС. Так что все возможно».

Сколько именно человек в России с БАС, никто не знает, поскольку официального реестра нет. Тем не менее называть заболевание крайне редким не стоит. Генеральный директор благотворительного фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая рассказала РИА Новости, что по их подсчетам число страдающих «болезнью Стивена Хокинга» может варьироваться от десяти до 15 тысяч человек. «В других странах есть более точная статистика. В прошлом году специалисты из США подсчитали, что каждые полтора часа в мире подтверждается один диагноз. Непосредственно у них ставится 5,6 тысячи диагнозов в год. А Британская ассоциация заявила, что в их стране от этой болезни ежедневно умирает шесть человек», — приводит цифры Луговая.

Фонд, который она возглавляет, появился в 2015 году усилиями пациентов, которые пытались понять, что с ними происходит. «В России пока не занимаются заболеванием на серьезном уровне, поскольку лечение очень дорогостоящее. Поддержка оказывается в основном на уровне семьи. Поэтому когда у человека никого нет — это действительно страшно. Ведь нет ни одного специализированного медицинского учреждения, способного помочь больному», — объясняет она.

Однако, по словам Луговой, проблема в том, что в России катастрофически не хватает специалистов, способных распознать заболевание: «Мы сейчас готовим образовательную программу, которую оставим в свободном доступе. Надеемся, что региональные врачи пойдут навстречу и переймут опыт».

Как правило, заболевание развивается стремительно, но были случаи, когда пациенты благодаря физическим упражнениям сохраняли эластичность мышц и жили достаточно долго. Также огромную роль для пациента играет аппарат искусственной вентиляции легких и откашливатель. Последний нужен, потому как горловые мышцы сами не способны откашлять мокроту, из-за чего развивается пневмония. В фонде «Живи сейчас», например, благодаря президентским грантам с пациентами занимаются физиотерапевт, логопед, помогает эрготерпавт.

Но, уточняет Луговая, семьи чаще всего не имеют возможности купить такие приспособления из-за их дороговизны. «Впервые о приборах домашней вентиляции легких заговорил наш фонд. В подавляющем большинстве регионов нет ни одного специалиста, способного управляться с ними. На всю страну не наберется и дюжины», — разводит руками она.

Александр Худяков из небольшого поселка Косиха Алтайского края год назад начал жаловаться на усталость и затрудненное дыхание. Он гипертоник, поэтому особого значения этому не придал. Однако когда недомогание стало мешать работе, все же ушел на больничный. Его супруга Наталья рассказала РИА Новости, что муж сразу решил оформить инвалидность, переживая, что может заболеть в любой момент и остаться без средств к существованию.

«В феврале 2018-го мы обратились к врачам. Сказали, что это миастения, и отправили домой. Через месяц поехали к неврологу на повторный прием. Врач поставил новый диагноз: БАС. Что делать, как быть, что это за диагноз такой? Ничего не объяснил, велел пить витамины», — вспоминает Наталья Худякова.

Состояние мужа ухудшалось, через несколько месяцев случился приступ, он задыхался. Госпитализировали в реанимацию, а супругу огорошили вердиктом: «Можете не надеяться, он не выживет. Идите домой, готовьтесь».

Из-за того что Худяков задыхался, реаниматологи ввели ему в горло трубку, что, по мнению жены, было ошибкой. Если бы медики знали правильный диагноз, они бы просто прочистили дыхательные пути. «Но в крае было только два случая заболевания БАС. Специалистов нет. И я тоже не понимала, что с мужем происходит», — продолжает Наталья. 

Пять с половиной месяцев Александр находится на аппарате ИВЛ и не выходит за пределы реанимации. «Многие думают, что если человек сам не дышит, значит, он лежит овощем. А Саша в сознании, даже может пройтись по палате. Но она очень маленькая — общая, его кровать отделена от других ширмами. Больше всего он хочет домой, но нужен домашний аппарат ИВЛ», — жалуется она.

По словам Натальи, она искала поддержки везде, но в ответ получает лишь отказы. «Мне в открытую говорили: «У него такой диагноз, что вы с ним возитесь?» Спасло то, что в поселке все его знают. Иначе бы его, наверное, просто бросили. А я буду бороться до конца, потому что муж этого заслуживает».

Мнение специалиста

Врач-невролог, заведующий отделением неврологии Городской клинической больницы имени Буянова Лев Брылев занимается пациентами с боковым амиотрофическом склерозом с 2012 года. Он один из первых в России начал разрабатывать методики оказания помощи таким больным и сформировал подходы, позволяющие улучшить качество их жизни.

Брылев объяснил РИА Новости, что сейчас у медицинского сообщества есть интерес к теме паллиативной помощи и БАС в частности на государственном уровне. «Например, в нулевых люди могли только мечтать о применении морфина для купирования приступов одышки, а сейчас четверть наших московских пациентов получает морфин. И, конечно, то, что уже в семи российских регионах Минздрав предоставляет таким пациентам дыхательное оборудование, — большой шаг вперед», — объясняет специалист. Впрочем, он согласен: многие инициативы пока что упираются в недостаточную информированность врачей об особенностях ведения пациентов с подобным редким диагнозом.

Однако есть и позитивные моменты. Так, Брылев рассказывает о том, что недавно во всех медучреждениях Башкортостана с подачи главного внештатного специалиста по неврологии Мансура Кутлубаева были распространены «красные флаги» — памятки с симптомами, которые должны насторожить врача и заподозрить у пациента БАС. «Из таких, казалось бы, небольших шагов складывается повышение информированности врачей о болезни», — резюмировал медик.