Паразиты мозга: ученые нашли новые подтверждения опасности прионов

МОСКВА, 17 янв — РИА Новости, Татьяна Пичугина. Большинство случаев коровьего бешенства у людей выявлено в Великобритании. Часть британцев, полагают ученые, генетически предрасположена к этой болезни. Считается, что ее вызывают прионы — белки с нарушенной структурой, действующие подобно инфекции. Несмотря на серьезные исследования, природа прионов до сих пор остается непонятной.

Европа напугана

В 1995 году в Великобритании у двух подростков диагностировали очень редкую форму губчатой энцефалопатии, или болезни Крейтцфельдта — Якоба. В марте 1996-го зафиксировали уже десять случаев. Пациенты страдали от болей, психических и нейродегенеративных расстройств, вскоре погибали.

Болезнь связали с распространением новой формы коровьего бешенства — инфекционной болезни, поражающей крупный рогатый скот, овец, оленей. Спекуляции, может ли вирус передаваться от домашних животных к людям, ходили давно. Лабораторные эксперименты показали, что существует препятствующий этому межвидовой барьер, однако, судя по вспышке середины 1990-х, этого оказалось недостаточно.

Распространение болезни вызвало широкий общественный резонанс в мире, заговорили о кризисе здравоохранения в Европейском союзе и о провале в знаниях, касающихся причин коровьего бешенства. Начались масштабные исследования, но и спустя тридцать лет ученые не могут четко ответить на ключевой вопрос — каковы риски заразиться прионными болезнями при употреблении мяса выращенных животных.

Ужасные прионы

Белки — основной строительный материал живых организмов. Они синтезируются в клетках, согласно заложенной в ДНК информации. Чтобы выполнять свои функции, молекулы белков определенным образом скручиваются и упаковываются. Нарушение этих процессов отравляет организм и может вызвать заболевания. Класс таких патогенных белков, за синтез которых отвечают ошибки в гене PRNP, называют прионами.

По одной из распространенных гипотез, именно прионы вызывают различные формы губчатой энцефалопатии у животных и людей. Они способны заражать здоровые белки и размножаться, используя своего рода "семена" полимерных цепей. Из-за своей неправильной структуры они слипаются и образуют бляшки в мозге, нарушая работу нейронов. В результате мозг постепенно перестает нормально работать и погибает.

Прионные болезни у людей очень редки. На сегодня в мире известен 231 случай, причем 178 из них — среди жителей Великобритании. После пика 2001-2002 годов количество их снижается.

У заболевших выявили мутацию в 129-м кодоне 20-й хромосомы, что указывает на генетическую предрасположенность к этой болезни. Есть данные о том, что каждый двухтысячный в популяции Великобритании имеет эту мутацию. Ученые полагают, что у этих людей болезнь может внезапно возникнуть через семь-десять лет инкубационного периода. Или ее носители могут никогда не заболеть, но заразить других через донорство крови и органов, например сетчатки глаза. Этот путь распространения болезни сейчас активно изучают.

© Depositphotos.com / edesignua

Структура нормального белка и приона

Старение и неправильные белки

За последние годы открыты новые формы прионных болезней у животных и людей. Например, их выявили у верблюдов и кошек, доказали, что можно заразить ими мартышек.

В 1992 году выяснили прионную природу очень редкого наследственного заболевания — фатальной семейной бессонницы. Болезнь проявляется у взрослых, человек теряет сон, видит галлюцинации, а затем погибает. Причина — также в мутации в гене PRNP, превращающей нормальный белок в прион.

Ученые выяснили, что белок, за который отвечает ген PRNP, имеет несколько форм, лишь одна из которых токсична. Опыты на мышах показали, что нормальные прионы появляются уже в мозге эмбриона и сопровождают его в процессе развития. У взрослых особей они есть в сердечных и скелетных мышцах, в иммунных клетках.

Хорошие прионы играют роль в сродстве клеток, передаче сигналов через клеточные мембраны, в метаболизме ионов меди, возможно, служат нейропротекторами.

Белки неправильной структуры (бета-амилоиды) сопровождают возрастные неизлечимые нарушения, в том числе болезни Альцгеймера, Паркинсона, Гентингтона, деменцию. В последнее время ученые стали всерьез рассматривать гипотезу о том, что бета-амилоиды так же накапливаются и распространяются в организме, как и патогенные прионы.

Несмотря на активные поиски, до сих пор неизвестно, зачем в организме возникают прионы и бета-амилоиды, служат они причиной нарушений работы мозга или наоборот. Связанные с ними заболевания по-прежнему неизлечимы.