Ежегодно 17 апреля Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Всемирная федерация гемофилии (WFH) отмечают Всемирный день гемофилии с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.
Эта дата приурочена к дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля.
Всемирный день гемофилии во всем мире отмечается с 1989 г.
Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.
Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины с геном гемофилии именуются носителями. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс стать носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс стать больным гемофилией.
По данным ВОЗ, гемофилией в мире страдают 400 тысяч человек (один из 10 тысяч мужчин).
В прежние времена больной гемофилией был заметен в массе людей из-за нарушенной походки, хромоты. Часто ему приходилось опираться на трость или костыли.
Современные молодые люди с этим заболеванием во многом избежали подобных мучений и имеют все шансы на достойную жизнь. Достичь этого удалось благодаря адекватному лечению современными и безопасными лекарственными препаратами – концентратами факторов свертывания крови.
В России Всемирный день гемофилии отмечается с 1996 г.
В 2000 г. было создано Всероссийское общество гемофилии (ВОГ) – благотворительная организация инвалидов общероссийского масштаба.
В состав Всероссийского общества гемофилии входят 62 региональные организации во всех федеральных округах.
ВОГ является некоммерческой организацией. Общество создано для защиты интересов больных гемофилией, болезнью Виллебранда и других больных с нарушениями в системе свертывания крови, оказания им социально-психологической помощи, содействия в развитии медицинской помощи больным, развития деятельности региональных общественных организаций, взаимодействия с федеральными и местными институтами власти.
В настоящее время главная задача ВОГ – добиться профилактического лечения для всех больных с тяжелой формой гемофилии на всей территории России.
В России проживают около 15 тысяч больных гемофилией, из них дети составляют около 6 тысяч человек. Более точного количества не знает никто, потому что в России отсутствует национальный регистр больных гемофилией.
Около 75% больных гемофилией, проживающих в России, являются инвалидами. Большинство из них становятся инвалидами еще в детском возрасте. Современные возможности диагностики позволяют диагностировать гемофилию уже в период новорожденности, но это не спасает детей, больных гемофилией, от инвалидности.
Более того, до недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста - средняя продолжительность жизни больных гемофилией в России составляет 30 лет.
До сих пор в России основной проблемой данной категории больных и взрослых и детей является необходимость регулярного внутривенного введения специализированных антигемофильных препаратов. Именно недостаточное обеспечение антигемофильными препаратами приводит к ранней инвалидности у страдающих гемофилией.
Массовое применение этих лекарственных средств в России началось только в 2005 г. с внедрением программы дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО).
В настоящее время в арсенале российских специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность.
При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества.
Материал подготовлен на основе информации отрытых источников
