Ученые приблизились к созданию лекарства от "болезни Стивена Хокинга"

Британский ученый Стивен Хокинг
Биологи из США раскрыли возможную причину развития бокового амиотрофического склероза, "болезни Стивена Хокинга" - оказалось, что паралич и смерть нейронов вызывает накопление белка SOD1, чьи молекулы объединяются в необычные цепочки, разрушающие нервные клетки.

МОСКВА, 28 дек – РИА Новости. Нейрофизиологи сделали большой шаг к созданию лекарства от бокового амиотрофического склероза, болезни Стивена Хокинга, раскрыв механизм накопления белков в нейронах, чья гибель вызывает полный паралич тела и иногда смерть человека, говорится в статье, опубликованной в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни. Как правило, больные через несколько лет умирают от отказа легких. Известно лишь два случая остановки болезни — британский астрофизик Стивен Хокинг и британский гитарист Джейсон Беккер.

Николай Дохольян (Nikolay Dohkolyan) из университета Северной Каролины в Чапел-Хилл (США) и его коллеги нашли один из потенциальных механизмов развития этой болезни, наблюдая за тем, какие изменения происходили в нервных клетках людей, обладавших необычной мутацией в гене SOD1.

Данный участок ДНК отвечает за сборку молекул белка sod1, который играет важную роль в транспортировке сигналов внутри нервных окончаний. Неполадки в работе этого белка, как показали наблюдения за жертвами БАС в 90 годах прошлого века, ассоциируются с развитием большого числа случаев этой болезни.

Несмотря на то, что биологи знали, что SOD1 каким-то образом замешан в развитии "болезни Хокинга", ученые до сих пор не понимали того, как нарушения в работе этого белка могли вызывать смерть нервных клеток.

Крысы, архивное фото
Ученые замедлили у крыс развитие бокового амиотрофического склероза

Наблюдая за жизнью отдельных нейронов с мутацией в SOD1 в пробирке и используя компьютерные модели, Дохольян и его коллеги выяснили, что гибель нейронов происходит по той причине, что молекулы sod1 склеиваются в так называемые тримеры – "цепочки" из трех отдельных нитей этого белка.

Эти тримеры, благодаря их особой форме и габаритам, вызывали в нервных клетках целый каскад изменений, который в конечном итоге приводил к смерти моторных нейронов – нервных клеток, управляющих движением всех частей тела. Подобные результаты, как показали эксперименты Дохольяна и его коллег, происходили и тогда, когда ученые вводили тримеры в здоровые нервные клетки.

Сейчас авторы статьи работают над созданием препаратов, которые или предотвращали бы образование тримеров, или разрушали их до того момента, когда их накопление в клетки приведет к ее смерти. Как полагают ученые, схожие механизмы могут быть задействованы в гибели нейронов и при развитии других нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Альцгеймера и Паркинсона.

РИА Наука
Обсуждение
2 пользователя оставили 2 комментария
  • Проблема бокового амиотрофического склерода и других аналогичных заболеваний, поражающих нервную систему, пока ещё на пути к разгадке всей цепочки патологических процессов. На данном этапе можно говорить лишь о препаратах, останавливающих процесс на определённом этапе или уменьшающих скорость их прогрессирования.
    09:51
    29.12.2015
  • Для этого потребовался подобный мировой эксперимент?А если ребенок родителей попросит взорвать землю на которой люди живут и ракету подарить чтобы улететь успеть? Тоже сделаете? Направление неправильно финансировали, от причины работают. а не от последствий.
    09:28
    29.12.2015
  • Проблема бокового амиотрофического склерода и других аналогичных заболеваний, поражающих нервную систему, пока ещё на пути к разгадке всей цепочки патологических процессов. На данном этапе можно говорить лишь о препаратах, останавливающих процесс на определённом этапе или уменьшающих скорость их прогрессирования.
    09:51
    29.12.2015





Наверх
Авторизация
He правильное имя пользователя или пароль
Войти через социальные сети
Регистрация
E-mail
Пароль
Подтверждение пароля
Введите код с картинки
He правильное имя пользователя или пароль
* Все поля обязательны к заполнению
Восстановление пароля
E-mail
Инструкции для восстановления пароля высланы на
Смена региона
Идет загрузка...
Произошла ошибка... Повторить
правила комментирования материалов

Регистрация пользователя в сервисе РИА Клуб на сайте Ria.Ru и авторизация на других сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» при помощи аккаунта или аккаунтов пользователя в социальных сетях обозначает согласие с данными правилами.

Пользователь обязуется своими действиями не нарушать действующее законодательство Российской Федерации.

Пользователь обязуется высказываться уважительно по отношению к другим участникам дискуссии, читателям и лицам, фигурирующим в материалах.

Публикуются комментарии только на тех языках, на которых представлено основное содержание материала, под которым пользователь размещает комментарий.

На сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» может осуществляться редактирование комментариев, в том числе и предварительное. Это означает, что модератор проверяет соответствие комментариев данным правилам после того, как комментарий был опубликован автором и стал доступен другим пользователям, а также до того, как комментарий стал доступен другим пользователям.

Комментарий пользователя будет удален, если он:

  • не соответствует тематике страницы;
  • пропагандирует ненависть, дискриминацию по расовому, этническому, половому, религиозному, социальному признакам, ущемляет права меньшинств;
  • нарушает права несовершеннолетних, причиняет им вред в любой форме;
  • содержит идеи экстремистского и террористического характера, призывает к насильственному изменению конституционного строя Российской Федерации;
  • содержит оскорбления, угрозы в адрес других пользователей, конкретных лиц или организаций, порочит честь и достоинство или подрывает их деловую репутацию;
  • содержит оскорбления или сообщения, выражающие неуважение в адрес МИА «Россия сегодня» или сотрудников агентства;
  • нарушает неприкосновенность частной жизни, распространяет персональные данные третьих лиц без их согласия, раскрывает тайну переписки;
  • содержит ссылки на сцены насилия, жестокого обращения с животными;
  • содержит информацию о способах суицида, подстрекает к самоубийству;
  • преследует коммерческие цели, содержит ненадлежащую рекламу, незаконную политическую рекламу или ссылки на другие сетевые ресурсы, содержащие такую информацию;
  • имеет непристойное содержание, содержит нецензурную лексику и её производные, а также намёки на употребление лексических единиц, подпадающих под это определение;
  • содержит спам, рекламирует распространение спама, сервисы массовой рассылки сообщений и ресурсы для заработка в интернете;
  • рекламирует употребление наркотических/психотропных препаратов, содержит информацию об их изготовлении и употреблении;
  • содержит ссылки на вирусы и вредоносное программное обеспечение;
  • является частью акции, при которой поступает большое количество комментариев с идентичным или схожим содержанием («флешмоб»);
  • автор злоупотребляет написанием большого количества малосодержательных сообщений, или смысл текста трудно либо невозможно уловить («флуд»);
  • автор нарушает сетевой этикет, проявляя формы агрессивного, издевательского и оскорбительного поведения («троллинг»);
  • автор проявляет неуважение к русскому языку, текст написан по-русски с использованием латиницы, целиком или преимущественно набран заглавными буквами или не разбит на предложения.

Пожалуйста, пишите грамотно — комментарии, в которых проявляется пренебрежение правилами и нормами русского языка, могут блокироваться вне зависимости от содержания.

Администрация имеет право без предупреждения заблокировать пользователю доступ к странице в случае систематического нарушения или однократного грубого нарушения участником правил комментирования.

Пользователь может инициировать восстановление своего доступа, написав письмо на адрес электронной почты moderator@rian.ru

В письме должны быть указаны:

  • Тема – восстановление доступа
  • Логин пользователя
  • Объяснения причин действий, которые были нарушением вышеперечисленных правил и повлекли за собой блокировку.

Если модераторы сочтут возможным восстановление доступа, то это будет сделано.

В случае повторного нарушения правил и повторной блокировки доступ пользователю не может быть восстановлен, блокировка в таком случае является полной.

Чтобы связаться с командой модераторов, используйте адрес электронной почты moderator@rian.ru или воспользуйтесь формой обратной связи.