МОСКВА, 9 ноя – РИА Новости. Немецкие генетики и биологи впервые вырастили в пробирке полноценную кожную ткань, что позволило спасти ребенка, с которого в буквальном смысле слезала кожа из-за двух мутаций в одном гене, говорится в статье, опубликованной в журнале Nature.
Семилетний ребенок, как рассказывают авторы статьи, страдал крайне редким генетическим заболеванием — пограничным буллезным эпидермолизом. Эта болезнь, из-за которой тело покрывается волдырями и пузырями, возникает при точечных мутациях в гене LAMB3 или в LAMA3 и LAMC3, отвечающих за сцепление клеток кожи друг с другом.
Как правило, те, у кого болезнь протекает в тяжелой форме, умирают еще в младенчестве. До сих пор надежных способов спасти их не было — возможная помощь заключалась только в полной изоляции пациентов от внешнего мира и постоянном приеме антибиотиков и других лекарств, препятствующих попаданию микробов и вирусов в волдыри и пузыри.
Тобиас Хирш из университета Рура (Германия) и его коллеги разработали первый действенный способ борьбы с этой болезнью, создав методику выращивания культур полноценной кожи из стволовых клеток нижних слоев эпидермиса. ДНК этих клеток, как отмечают ученые, можно легко редактировать перед размножением, что позволяет ликвидировать опечатки в LAMB3 и других участках, связанных с развитием болезней кожи.
Руководствуясь этой идеей, биологи попытались спасти жизнь семилетнего пациента одной из клиник немецкого города Бохум, страдавшего от одной из самых тяжелых форм эпидермолиза. К тому моменту как он попал в больницу, две тяжелые бактериальные инфекции лишили его примерно 60% кожного покрова, что фактически приговорило мальчика к мучительной смерти.
Как отмечают исследователи, некоторые участки кожи уцелели, и это позволило извлечь небольшое количество стволовых клеток, удалить мутантную версию LAMB3 и заменить ее правильной копией гена при помощи особого ретровируса. После этого ученые размножили клетки в пробирке, заставили их превратиться в заготовки различных типов клеток кожи и засеяли ими особый шаблон, имитировавший структуру человеческой кожной ткани.
Вырастив примерно квадратный метр "искусственной кожи", ученые пересадили небольшие кусочки на руку ребенка, чтобы проверить, не отторгнет ли ее организм больного. Этот опыт завершился успешно, поэтому медики провели еще две операции, заменив примерно 80% кожного покрова.
Через год, как отмечают исследователи, кожа полностью прижилась. Маленький пациент покинул больницу в феврале прошлого года и начал жить, как все остальные дети.
Эта медицинская процедура и последующие наблюдения за здоровьем ребенка помогли ученым открыть еще одно свойство кожи, о котором они раньше не знали. Оказалось, что в обновлении кожи участвует лишь небольшая часть стволовых клеток, что упрощает борьбу с многими другими болезнями, связанными с нарушениями в работе ДНК клеток кожи.
