МОСКВА, 8 апр - РИА Новости. Шведские ученые открыли белок, который играет ключевую роль в процессе клеточного дыхания, благодаря чему вскоре можно будет разработать лекарство от наследственных болезней, приводящих к серьезным нарушениям в организме, считают авторы исследования, опубликованного в журнале Cell Metabolism.
Митохондриальные заболевания развиваются из-за генетических нарушений, приводящих к сбоям в работе митохондрий - клеточных структур, которые обеспечивают переработку питательных веществ и кислорода, поступающих в клетку, в универсальные молекулы аденозинтрифосфата (АТФ), которые служат источником энергии для подавляющего большинства биохимических реакций.
Если клеточное дыхание нарушается в мышцах, мозге или нервной ткани - органах, требующих больше всего энергии для выполнения соответствующих функций, - митоходриальные заболевания проявляются очень серьезно и могут приводить к диабету, сопровождающемуся глухотой, потере зрения, нарушениям в строении сердца, болезням, подобным рассеянному склерозу и другим тяжелым недугам.
Эффективно бороться с такими болезнями врачи сейчас не умеют во многом из-за того, что молекулярные основы процесса клеточного дыхания до сих пор остаются неизученными.
Для переработки питательных веществ в АТФ митохондрии используют большой набор белковых молекул, часть которых поставляется клеткой, а часть синтезируется в самих митохондриях с использованием содержащейся в них специализированной короткой митохондриальной молекулы ДНК.
Ученые из Института Каролинска в Швеции обнаружили, что белок TFB1M, синтезирующийся в клетке с помощью гена TFB1M большой ядерной ДНК, играет ключевую роль в синтезе всех митохондриальных белков. Недостаток молекул этого белка в митохондриях приводит к полной остановке синтеза собственных митохондриальных белков, делая невозможным дальнейший процесс клеточного дыхания.
"Мыши, полностью лишенные способности синтезировать собственный TFB1M, в наших экспериментах умирали еще на стадии эмбрионального развития, а отсутствие TFB1M только в клетках их сердечной мышцы приводило к прогрессирующей сердечной недостаточности и увеличению общей массы митохондрий в организме - симптомам, идентичным тем, что мы встречаем у пациентов с митохондриальными болезнями", - сообщил Медоди Методиев, ведущий автор публикации, слова которого приводит пресс-служба института.
По мнению авторов статьи, их открытие является прорывом в понимании молекулярного механизма регуляции клеточного дыхания, что позволяет надеяться на появление в будущем методик борьбы с неизлечимыми на сегодняшний день митохондриальными заболеваниями.
