https://ria.ru/20231228/spasli-1918709331.html

Сибирские кардиохирурги спасли мужчину с редчайшим синдромом Фабри

Сибирские кардиохирурги спасли мужчину с редчайшим синдромом Фабри - РИА Новости, 28.12.2023

Сибирские кардиохирурги спасли мужчину с редчайшим синдромом Фабри

Кардиохирурги Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е. Н. Мешалкина Минздрава (Новосибирск) спасли мужчину с редчайшим... РИА Новости, 28.12.2023

2023-12-28T12:03

2023-12-28T12:03

2023-12-28T15:26

хорошие новости

россия

новосибирск

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e7/0c/1c/1918718937_0:79:1200:755_1920x0_80_0_0_dd8a0c8dbeb83d71dc8ee0354b13d403.jpg

НОВОСИБИРСК, 28 дек — РИА Новости. Кардиохирурги Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е. Н. Мешалкина Минздрава (Новосибирск) спасли мужчину с редчайшим генетическим синдромом Фабри при помощи гибридной операции на сердце, сообщила клиника.Как пояснили в центре, 49-летний мужчина из Омска, предположительно, носитель редкой наследственной патологии, связанной с дефектом выработки и усвоения определенных ферментов, — синдрома Фабри — Андерсона. Первым ярким проявлением болезни стала внезапная остановка сердца, случившаяся год назад. Далее стали наблюдаться приступы аритмии, а характерные для синдрома Фабри нарушения врачи обнаружили в нескольких органах. "После очередного приступа жизнеопасной желудочковой тахикардии врачи из Омска провели телемедицинскую консультацию и экстренно направили пациента на установку кардиовертера-дефибриллятора в Центр Мешалкина. В ходе транспортировки пациент пережил электрический шторм, и аритмологи НМИЦ решили не ограничиваться установкой кардиовертера, а провести хирургическую аблацию очагов аритмии", — говорится в сообщении. Но на МРТ-снимках врачи увидели рельеф сердца такой сложности, с каким им еще не приходилось сталкиваться. Рубцовое образование, напоминающее постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы. При этом коронарные артерии мужчины находились в норме, а предпосылки для инфаркта отсутствовали, что косвенно подтверждает генетическую причину изменений миокарда. Чтобы точно спланировать действия хирургов, применили ресурс новейшего трехтеслового МРТ-аппарата, используемого в центре с 2023 года. "Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с помощью современного томографа, в программу, которая служит ориентиром для наших действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно", — рассказал заведующий отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Виталий Шабанов. Во время гибридной шестичасовой операции на первом этапе хирурги устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубцовой ткани. Затем приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость сердца уже более привычным образом — через прокол нижней полой вены в области паха. Пациент быстро восстановился и через четыре дня его выписали. Генетические исследования связи его состояния с редким наследственным заболеванием продолжаются после выписки. Если финальный генетический анализ подтвердит диагноз, это будет четвертый случай в мире, когда подобному пациенту удалось помочь с использованием современных аритмологических технологий, отметили в НМИЦ имени Мешалкина.

https://ria.ru/20231123/khirurgi-1911257069.html

https://ria.ru/20231226/operatsiya-1918077658.html

https://ria.ru/20231221/operatsiya-1917121608.html

россия

новосибирск

2023

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

россия, новосибирск