«Вы простите, по телефону со мной не очень удобно общаться, — извиняется Вика Рыжкова, назначая место встречи. — Есть речевые проблемы. Правда, сейчас уже меньше». У этой миловидной обаятельной девушки редкое генетическое заболевание — болезнь Вильсона-Коновалова. Плохо поддающийся лечению недуг не дает выводить из организма медь. А она содержится абсолютно во всех продуктах питания.

Избавляться от медных излишков помогают лекарства. Точнее, единственный зарегистрированный в России препарат — купренил. Если не принимать его на постоянной основе, органы постепенно откажут, и человек умрет. Медленно и мучительно.

Девушка вспоминает, что через год у нее заметно ослаб голос, речь стала нечленораздельной. Вскоре она уже не могла писать от руки, а по ночам ее мучили жуткие боли в левой кисти: «Буквально все валилось из рук, я спотыкалась на ровном месте, потом меня неожиданно перекосило — свело левую сторону лица».

Обратилась к врачам. Диагностировали невроз и приводящий к судорогам недостаток витаминов. «К такому мнению пришли три разных невролога, и лишь один отправил меня на томографию, — продолжает она. — МРТ показало токсические поражения мозга. То, что это избыток меди, выяснилось позже, когда я, наконец, нашла своего доктора».

Теперь он для нее первый после Бога: без его рекомендаций она не ест, не пьет — да и вообще не живет. Обсуждает с ним любое отклонение от привычного состояния. Даже переехав из Петербурга в Москву, любимому врачу Вика не изменила. Девушка считает, что хороших докторов в принципе немного, а специалистов по ее болезни — единицы.

«Коноваловцы» — так медики называют пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова — могут существовать, только придерживаясь строгой диеты. Поскольку медь есть во всем съедобном, людям с таким диагнозом приходится считать не калории, а количество проглоченного микроэлемента. Для здорового человека норма — два-три миллиграмма в день, для «вильсонят» — до одного.

«На этапе реабилитации в моем рационе осталось около 20 наименований продуктов, — поясняет Рыжкова. — Исключить пришлось не только те, где много меди, но и то, в чем ее количество неизвестно: например, чернику, вишню, кабачки и другие овощи и фрукты. Заставила себя воспылать любовью к творогу, которого раньше для меня не существовало, и распрощаться с любимым какао. Правда, сейчас, в состоянии ремиссии, могу позволить себе некоторые лакомства из разряда запрещенных — пару кусочков шоколада или морепродукты». Но, даже соблюдая строгие пищевые ограничения, без лекарств «коноваловцам» не выжить.

С перебоями в поставках купренила Вика столкнулась через год после выявления заболевания. «Случилось то, чего я больше всего боялась: таблетки, которые позволяют мне жить, исчезли из наших аптек. На прилавки они попадают в основном через госзакупки, — уточняет девушка. — Обычно я приобретаю купренил впрок — раз в полгода. Когда приблизилась пора пополнить закрома, я прошлась по всем аптечным интернет-сайтам — моего лекарства нигде не было».

Девушка испытала настоящий шок.

Оказавшись лицом к лицу со своим кошмаром, Вика начала действовать. Изучив ситуацию с купренилом в соседних странах, срочно отправилась на Украину — в Запорожье.

«Там я закупилась таблетками на год и, немного успокоившись, приступила к собственному расследованию, — говорит Рыжкова. — Оказалось, что израильская фармацевтическая компания, производящая препарат, за полгода до описываемых событий официально уведомила, что линия по производству купренила будет приостановлена на реконструкцию. Чтобы наши чиновники от здравоохранения загодя озаботились приобретением нужного количества медикамента на период прекращения поставок. Но в Минздраве, как я поняла, пропустили это мимо ушей, в ходе очередных госзакупок препарат не был выставлен на аукцион. В определенный момент купренил на аптечных складах закончился, и российские «коноваловцы» остались без жизненно необходимого лекарственного средства».

Вика поделилась опытом в соцсетях, к ней обратились такие же «медные» люди. В основном с мольбой о спасении. «За время отсутствия «животворящего» препарата я познакомилась с множеством отечественных «вильсонят» — у меня в друзьях их сейчас больше полутысячи, — уточняет она. — Люди интересовались, где в ближнем зарубежье можно купить таблетки и как их провозить через границу. Выяснилось, что многие сидят без пилюль уже несколько месяцев: их состояние резко ухудшилось, у некоторых участились эпилептические припадки».

Рыжкова не смогла не отреагировать. С особо нуждающимися поделилась собственными запасами.

Неожиданно к закрытому сообществу начали присоединяться и здоровые. Предлагали содействие в приобретении и доставке лекарства. Из разных уголков планеты. Кто не мог помочь таким образом, просто перечислял деньги. На покупку препарата для малоимущих.

Купренил — препарат не дешевый, в зависимости от региона стоимость варьируется от полутора до двух с половиной тысяч рублей. Больным с тяжелой формой на месяц нужны две, а то и три упаковки.

«Коноваловцы» должны получать лекарство бесплатно, по рецепту врача. Но это если купренил есть в аптеке, а если нет? «Тогда покупай за свой счет, — поясняет Вика. — Для многих это неподъемные суммы. Такие люди попали в «двойной котел»: мало того, что нужно умудриться добыть жизненно важное лекарство, так еще необходимо достать на него денег».

Вика вспоминает, что за полгода, пока купренил не поставлялся в Россию, ее квартира превратилась в аптечный склад: «Поскольку я оказалась своеобразным координатором проекта, все добытые медикаменты свозились ко мне домой. Я занималась и логистикой, и бухгалтерией. Самое сложное было определить, кому отправлять в первую очередь, а кого оставить дожидаться следующих поступлений».

Одновременно Рыжкова пробовала призвать к ответу ведомства, по вине которых больные Вильсоном-Коноваловым были поставлены на грань выживания, и пыталась повлиять на ситуацию с возобновлением поставок купренила в Россию.

По ее словам, с тех пор в Москве и Петербурге перебоев с поставками купренила не наблюдалось. Однако в других регионах достать его по-прежнему бывает сложно. «Когда госзакупки жизненно важных лекарств с федеральных плеч переложили на региональные, наше лекарство вновь попало под удар, — вздыхает собеседница. — Из-за высокой стоимости в некоторых субъектах на него попросту не выделяют денег. Живущим там пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова чиновники предлагают найти способы альтернативного лечения. При этом они не могут не знать, что такового не существует».

Чтобы прояснить ситуацию с Викторией Рыжковой, мы обратились в комитет здравоохранения Санкт-Петербурга. Однако спустя неделю на редакционный запрос так никто и не ответил.

Санию Хузяхметову из Ижевска, страдающую идиопатическим легочным фиброзом, удмуртские врачи также пытаются лечить дешевыми муколитическими препаратами. Взамен рекомендованного ей жизненно необходимого средства выписывают копеечный амброксол. «Это самое простое разжижающее мокроту средство, назначаемое при банальной простуде, — поясняет Сания. — Всем понятно, что оно не в состоянии облегчить мои страдания».

Три года назад 52-летняя женщина ощутила затруднения при дыхании. «Появилась одышка, которая с каждым днем усиливалась, — вспоминает Хузяхметова. — После обследования пульмонолог поставил диагноз: идиопатический легочный фиброз, стадия сотового легкого, быстро прогрессирующее течение». Чтобы продолжить рассказ, ей требуется пауза. Не только чтобы справиться с волнением, но и элементарно отдышаться.

Лечение ей подбирали больше года — методом проб и ошибок. «Летом 2017-го меня госпитализировали в пульмонологическое отделение одной из ижевских больниц — для уточнения диагноза и назначения терапии. В качестве основного препарата, призванного приостановить развитие болезни и облегчить состояние, выбрали метипред. Но он не дал положительного эффекта, — с трудом восстановив дыхание, продолжает собеседница. — Одышка усилилась, я буквально задыхалась. Только спустя год мне прописали нинтеданиб (торговое название — «Варгатеф». — Прим. ред.). Это единственное лекарство, действительно помогающее при моем заболевании. Но по причине заоблачной стоимости доктора не спешат его назначать».

Цена варгатефа в зависимости от дозировки колеблется от 70 тысяч до 150 тысяч рублей. Упаковки хватает максимум на месяц. Очевидно, мало кто может себе позволить лечиться им за свой счет. Сания говорит, что, имея инвалидность, она должна получать лекарство бесплатно. Однако за полтора года ей так и не удалось воспользоваться этим правом.

«Куда я только не обращалась! — демонстрируя кипу заявлений, возмущается Хузяхметова. — И везде получаю лишь отписки. На мое требование реализовать законное право на бесплатное получение жизненно важного для меня лекарства в удмуртском Минздраве ответили, что означенного медикамента в наличии нет. Мол, как только поступит, получите. Это было зимой. Спустя полгода, в ответ на мое повторное обращение, сообщили, что, к сожалению, на закупку варгатефа не выделили финансовые средства. Дескать, они направили письмо в федеральное ведомство, когда им предоставят дополнительное финансирование, препарат будет закуплен в необходимом объеме. Но я не могу ждать. Я еле дышу».

По ее словам, сейчас она живет исключительно благодаря бронхолитическому ингалятору «Сибри Бризхалер». Он тоже не из дешевых — от 1,7 до трех тысяч рублей, и его также приходится оплачивать из собственного кошелька. «Эти капсулы для ингаляций мне не прописывают, поэтому я не могу получать их бесплатно, — поясняет Сания. — Рецепты же мне дают только на лекарства, которые стоят 30-40 рублей. Но они мне — как мертвому припарка».

«Ингаляторы я еще могу покупать, на это мне денег хватит. Но, к несчастью, они не влияют на течение болезни, а лишь на время блокируют ее симптомы, — сетует собеседница. — Помочь же мне может исключительно варгатеф — только он способен продлить мне жизнь. Жаль, что купить его я смогу, разве что продав душу дьяволу».

Прокомментировать историю Сании Хузяхметовой РИА Новости попросило пресс-службу Минздрава Удмуртской Республики. Там пообещали предоставить комментарий в течение недели. Но в итоге ответ на запрос редакции не прислали. 

Отчаявшись получить помощь местных властей, Сания Хузяхметова обратилась в Лигу защитников пациентов. Общественники взялись помочь, сейчас юристы организации готовят заявление в прокуратуру. «Подобных обращений к нам поступают тысячи, — комментирует ситуацию президент Лиги Александр Саверский. — Конечно, мы разбираемся с каждым конкретным случаем, часто добиваемся положительных результатов. Однако проблема гораздо шире, чем представляется на первый взгляд. Поскольку бороться надо не с чиновниками на местах, а с существующей системой лекарственного обеспечения в целом».

По словам Саверского, как таковой этой системы не существует, вместо нее действует система обращения лекарственных средств на рынке. «В этом участвует целый ряд ведомств, которые создали взаимоисключающие друг друга правила, — уточняет эксперт. — Вроде бы все выполняют свои инструкции, а отрасль при этом оказывается неуправляемой».

По его мнению, дефицит лекарств возникает именно в результате строгого следования всем установленным порядкам:

Саверский утверждает, что переломить ситуацию поможет только принятие нового закона. «С 2010 года в России действует нормативный акт об обращении лекарственных средств, — поясняет он. — Согласно ему, лекарства у нас существуют отдельно, пациенты — отдельно, никакой связи между ними нет. А нужно, чтобы была. Создать алгоритм, по которому больные должны обеспечиваться необходимыми препаратами, надо на законодательном уровне».

«О том, что система лекарственного обеспечения не работает, говорит и то, что льготники массово отказываются от бесплатных лекарств, — продолжает эксперт. — В прошлом году правом получать таблетки за счет государства воспользовались лишь 19 процентов граждан, остальные — 81 процент — предпочли монетизацию. И, поверьте, не с целью обогатиться. Просто даже эту небольшую сумму инвалиды могут потратить на лекарства. А согласившись на бесплатное лекарственное обеспечение, они зачастую остаются вообще ни с чем».

Правозащитник отмечает, что, помимо пациентов, к ним обращаются и врачи. Они говорят, что знают, как лечить больных, но не понимают, чем. «Часто доктора прописывают не то, что нужно, а то, что есть, — добавляет Саверский. — В результате состояние пациентов ухудшается: одни становятся инвалидами, другие умирают. Чтобы разорвать этот замкнутый круг, требуется срочная перезагрузка системы. Полная. Другого выхода нет».

В начале августа в СМИ появилась информация, что из-за разработанной Минздравом методики формирования максимальной цены контракта госзакупки лекарств на ряд жизненно важных препаратов в очередной раз были сорваны. Сообщалось, что в первом полугодии 2019 года количество несостоявшихся тендеров удвоилось.

В ответ на это в Министерстве здравоохранения заявили, что знают о сложившейся ситуации и принимают меры. «Переговоры с производителями и поставщиками лекарственных средств уже проведены», — подчеркнули в пресс-службе ведомства.

По словам чиновников от здравоохранения, они проанализировали причины несостоявшихся аукционов на региональных уровнях. «При закупках препаратов для медицинского применения предусмотрено использование референтной цены, — прокомментировали в пресс-службе. — Однако данная норма сейчас не применяется из-за необходимости доработки по результатам правоприменительной практики».

Чтобы исправить ситуацию, Минздрав дал разъяснения как заказчикам, так и поставщикам медикаментов. «Каждый отдельный случай срыва государственных закупок лекарственных препаратов на уровне субъекта Федерации тщательно разбирается, — заверили в ведомстве. — К увеличению количества несостоявшихся аукционов приводит неверное толкование заказчиками норм законодательства в сфере закупок».

P. S. Когда материал был опубликован, в редакцию поступил ответ от Минздрава Удмуртской Республики. В ведомстве сообщили: расчетная потребность на закупку указанного препарата в месяц составляет 166 470, 0 рублей, в год – 1 997 640, 0 рублей, и при существующем нормативе финансовых затрат в месяц на одного льготополучателя в размере 860,6 рублей затратить на одного пациента порядка 2 миллионов рублей в год не представляется возможным. Однако добавили, что министерство работает над тем, чтобы изыскать дополнительные средства на закупку лекарств. Вместе с тем чиновники указали: обеспечение препаратом нинтеданиб за счет регионального бюджета не представляется возможным, так как инвалиды 3 группы согласно постановлению правительства России не имеют право на бесплатные лекарства.