Гемофилией — нарушением свертываемости крови — в мире страдает один человек из десяти тысяч. На первый взгляд, это немного. Но 7,5 тысяч пациентов в России, жизнь которых напрямую зависит от принятых вовремя лекарств, готовы с этим поспорить. Накануне Международного дня гемофилии президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев рассказал корреспонденту РИА Новости Валерии Мишиной об успехах и недостатках существующей государственной системы поддержки больных гемофилией — диагностике, обеспечении лекарствами, санаторно-курортном лечении, а также о том, как живут дети с гемофилией.
— Юрий Александрович, сколько сейчас человек болеют гемофилией в России?
— Согласно регистру министерства здравоохранения РФ, в нем сейчас более 7,5 тысяч человек с гемофилией. Это те, кто нуждается в лекарственной терапии. К сожалению, часть больных не диагностирована, потому что это легкая форма, но, по нашим ожиданиям, всего в России должно быть около 10-12 тысяч человек.
— В чем сложность диагностики болезни?
— Легкую форму очень тяжело диагностировать. Это в основном происходит при каких-то хирургических операциях и травмах. У человека открывается странное кровотечение, неконтролируемое. Я знаю о случаях выявления болезни у ветерана войны, военных, летчиков. Тяжелая форма видна, она практически сразу сказывается на жизни человека.
— Какая сейчас ситуация в мире?
— Это генетически обусловленное заболевание — как растет население, так растет и количество пациентов. Существует миф, что гемофилия возникает при каких-то межродственных браках, что это какая-то определенная группа людей. Это неправда: 30-40% случаев являются спонтанной мутацией, когда в истории семьи нет вообще никакой гемофилии.
Говорить о мировой статистике трудно, это связано с диагностикой. В какой-то из стран Африки, например, может фигурировать всего два человека, если нет никакой диагностики. У нас по диагностике ведется очень серьезная работа. Не все так идеально, к сожалению. Но все-таки выявлено значительное количество людей с гемофилией. Они получают терапию. Самое главное — в России есть государственное лекарственное обеспечение больных с гемофилией, это прорыв за последние 9-10 лет.
— На каком уровне обеспечение больных лекарствами в РФ?
— Лекарственное обеспечение больных гемофилией в России находится на среднеевропейском уровне, чем мы гордимся. Я не делаю сейчас никаких политических ангажементов. Это действительно огромная заслуга государства, пациенты получают лекарства бесплатно. Я хочу привести статистику. Без лечения средняя продолжительность жизни больного гемофилией около 30 лет. С 12 лет происходит уже полная инвалидизация — люди передвигают на костылях, на колясках. А если они получают терапию, как сейчас происходит в России, то продолжительность жизни не должна отличаться от продолжительности жизни здорового человека, а инвалидизация от общего количества больных, получающих лекарства, не превышает 10%. При отсутствии лечения — это 90-процентная инвалидизация, то есть практически все.
Сегодня же у нас практически все дети, страдающие этим заболеванием, ходят в школы, занимаются спортом, полностью социально адаптированы. И мы говорим о том, что благодаря этой терапии у нас теперь гемофилия не "диагноз", как говорится, а образ жизни. Для этих детей жизнь не перечеркнута, они могут вырасти совершенно нормальными, социально адаптированными гражданами общества.
— Какие препараты получают больные гемофилией?
— Международное их название — факторы свертывания крови. Их несколько. Здесь у нас есть некоторые проблемы. Мы получаем лекарства в рамках федеральной программы по лечению высокозатратных нозологий, но перечень лекарственных препаратов для больных гемофилией и болезнью Виллебранда, которая также характеризуется спонтанными кровотечениями, не пересматривался уже более пяти лет. И, к сожалению, есть пациенты, которые нуждаются в новых лекарствах, более эффективных, но эти лекарства не включены в перечень. И мы сейчас на сайте "горячей линии" президента РФ Владимира Владимировича Путина обратили его внимание на эту проблему и попросили решить вопрос о пересмотре перечня и включении уже более современных и эффективных препаратов, среди которых есть и препараты российского производства.
— Направлялись ли соответствующие вопросы в Минздрав?
— Минздрав в курсе. Более того, экспертные группы Минздрава одобрили необходимые поправки в этот перечень. Это было еще в прошлом году. Мы понимаем, что это определенные бюрократические процедуры, но иногда речь идет о жизни и смерти, а длительное ожидание, к сожалению, для многих оборачивается инвалидизацией и является фатальным. Минздрав в целом положительно рассматривает необходимость пересмотра перечня, но мы считаем, что здесь должна быть и определенная политическая воля.
— Сколько детей страдают гемофилией в России?
— Так как гемофилия с терапией позволяет жить достаточно продолжительное время, то процент больных детей не превалирует. Это около 30% от регистра.
— Что еще делается, кроме выделения лекарственных средств, чтобы облегчить жизнь людей с гемофилией?
— Во-первых, необходима реабилитация, санаторно-курортное лечение. Нюанс гемофилии заключается в том, что при этой болезни разрушаются суставы. Поэтому мы во многих регионах организовываем за счет государства санаторно-курортное лечение — необходима профилактика, даже если нет пока разрушений суставов. К сожалению, во многих регионах нам заявляют, что нет на это денег, а это очень прискорбно. Государство тратит значительные деньги на лекарства, а на реабилитацию нужно намного меньше денег.
— Какие регионы успешно решают эту проблему?
— Такие регионы, как Москва, Санкт-Петербург, Московская область, Екатеринбург. Они уже долгие годы организуют санаторно-курортное лечение для детей.
— В каких регионах должно проходить санаторно-курортное лечение?
— Эксперты говорят, что наиболее правильное и эффективное лечение — это Черноморское побережье, из-за сочетания климата, возможности грязевых лечений, физиотерапии и морских купаний. То есть это то, что нужно для опорно-двигательного аппарата.
— Санаторно-курортное лечение оплачивается из федерального или региональных бюджетов?
— Там идет смешанное финансирование, частично федеральный бюджет, частично региональный. К сожалению, мы часто слышим ответ, что денег нет или их на всех не хватает.
— Какие аспекты помощи больным гемофилией пока не охвачены российским законодательством?
— Нужно уделять внимание так называемым школам пациентов. Речь идет о специальных семинарах, образовательных программах для пациентов и членов их семей. Пациент должен знать, как сделать себе укол, потому что больные гемофилией сами вводят себе лекарства внутривенно. И уже под присмотром медсестры и родителей ребенок с 13 лет учится и осуществляет такие инъекции самостоятельно.
Нужно знать, как правильно применять лекарства, какие должны быть дозировки, как себя вести, в чем соблюдать осторожность, когда нужно немедленно обращаться к врачу. Такими школами занимаются пациентские организации, в частности Всероссийское общество гемофилии, которое я представляю. Мы такие школы организуем, лекции читают врачи, медсестры, но мы являемся движущей организационной силой. Мы считаем, что определенное законодательное усиление в проведении таких школ было бы очень полезно. Нужно внимание государства к этой теме.
— Есть ли шансы у женщин-носительниц болезни родить здоровых детей?
— Это очень важная проблема. Здесь нужно проводить экстракорпоральное оплодотворение в сочетании с диагностикой, когда забирают яйцеклетку у женщины, оплодотворяют ее в пробирке, и потом есть возможность посмотреть, здоровый будет плод или больной. Всегда есть несколько клеток оплодотворенных, есть выбор, можно посмотреть, какая из клеток несет в себе здоровые гены и подсадить именно здоровую оплодотворенную яйцеклетку. Но у нас в стране эта услуга для таких женщин платная. Одна попытка стоит около пяти тысяч долларов.
Мне кажется, что правильнее было бы, чтобы государство оплатило такую процедуру и родился бы полностью здоровый ребенок. И тогда государству не придется тратиться на дорогостоящие лекарства. К сожалению, таки виды помощи носительницам, и это не только женщинам с гемофилией, отсутствуют и не поддерживаются государством.
