НОВОСИБИРСК, 21 сен – РИА Новости. Редчайший врожденный порок сердца – вариант синдрома "турецкой сабли" - исправили подростку в Новосибирске специалисты национального медицинского исследовательского центра имени академика Е.Н. Мешалкина Минздрава РФ.
Как рассказали в учреждении, поводом для обследования 17-летнего новосибирского старшеклассника стала его беспричинная усталость. Как оказалось, ее причиной была редчайшая сердечно-сосудистая анатомия, которая встречается у одного ребенка 100 тысяч. В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У молодого человека только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем, другая же "сбрасывала" кровь в обход сердца.
В клинике пояснили, что обнаруженная у пациента форма расположения сосудов, на снимке напоминающих турецкую саблю, оказалась уникальной. Сердце подростка испытывало недостаток кровотока, правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил мальчику дожить до 17 лет без выраженных симптомов.
«
"В Центре Мешалкина за последние десять лет было не более трех пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома "турецкой сабли" я в своей практике не встречал. Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе – хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию", - рассказал сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Хапаев.
Первым этапом хирурги вмешательством через катетер закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, а через пару дней провели открытый реконструктивный этап операции через разрез в 7,5 сантиметра. Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит. Вместо синтетического протеза специалисты приняли нестандартное решение и впервые в российской практике сконструировали трубчатый протез длиной 3,5 сантиметра из собственных околосердечных тканей пациента.
«
"Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани в этих случаях всегда предпочтительнее, все-таки пациент – подросток, молодой организм", – объяснил Хапаев.
Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений. Спустя полгода контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза. С 1 сентября подросток приступил к учебе в 11-м классе в обычном режиме.