Дети, которых нельзя обнять

/
Международный день больных редкими заболеваниями отмечается раз в четыре года 29 февраля, но это не повод забывать об этих людях в оставшееся время. Один ребенок на 50 тысяч родившихся - такова статистика для детей с диагнозом буллезный эпидермолиз. Только в 2012 году это заболевание было включено в список орфанных.

Вера Костамо

Международный день больных редкими заболеваниями отмечается раз в четыре года 29 февраля, но это не повод забывать об этих людях в оставшееся время. Один ребенок на 50 тысяч родившихся — такова статистика для детей с диагнозом буллезный эпидермолиз. Только в 2012 году это заболевание было включено в список орфанных.

Ромка-"бабочка"

— Сдавайтесь! — Ромка скользит по гладкому полу в тапочках-кроксах. В руках оружие разных эпох: секира и автомат. Охаю и медленно оседаю по стенке. На войне как на войне. Ромка исчезает и выглядывает откуда-то из-за дивана.

Ребенок с синдромом бабочки

Стараюсь не отходить от него дальше, чем на несколько шагов, чтобы вовремя протянуть руки и не дать мальчику удариться. Каждая маленькая ссадина для Ромки — серьезная травма, кожа настолько хрупка, что может порваться. Он — "ребенок-бабочка".

Истории детей с редким генетическим заболеванием, буллезным эпидермолизом (БЭ), похожи. Здоровые родители, долгожданный ребенок, шок в роддоме, месяцы в реанимации и побег домой.

"Дочке сразу сказали писать отказ от ребенка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Ромка не стал исключением. "Моя свекровь —  педиатр с 40-летним стажем, сказала, что такого вообще никогда не видела", —  вспоминает мама Вера.

Мы пьем чай, я наблюдаю, как Ромка осторожно макает мармелад в воду, чтобы растаял сахар. Корочка с хлеба обрезается, еда должна быть мягкой, чтобы не причинить вред слизистой. Все время в специальных перчатках или бинтах  — кушать, играть, рисовать.

"Сейчас Ромке почти 5 лет, иногда на улице спрашивают: "Настоящий мужик, весь перебинтованный, в ранах. А куда это он пробирался —  через кусты?".  Я отвечаю: "В жизнь…", — говорит мама.

"Врач сразу сказала, что это не лечится. И в России нет медцентров, где занимаются такими больными, не проводится исследований, нет хороших медикаментов и перевязочных средств" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Вера достает большую полупрозрачную пластиковую коробку. Видно, что она до верха заполнена медикаментами. Этого запаса хватит всего на несколько дней процедур. Ромка послушно забирается на диван, показывает руки, коленки, спину. На месте много раз травмированной кожи образуется тонкая кожица. При ударе или сжатии там, где у обычного ребенка появится синячок, у Ромки мгновенно вскочит пузырь. И если мама вовремя не проткнет его стерильной иглой, он будет разрастаться.

Ребенок с синдромом бабочки

На перевязки ребенка семьи "детей-бабочек" тратят от 30 до 150 тысяч рублей в месяц. Сумма зависит от формы заболевания.

"Мази с цинком на ссадины, гели на мелкие ранки, эпителизирующие мази на эрозированные поверхности, мази-антибиотики на инфицированные участки, жирные мази на подсыхающие корочки, мази увлажняющие на нетравмированную поверхность кожи, а еще мази и гели для десен, антисептики, 2-3 вида обезболивающих средств, повязки, салфетки, накладки, пластыри атравматические, бинты эластичные и самофиксирующиеся — вот лишь неполный список всего, что необходимо "ребенку-бабочке"…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

По статистике, "бабочки" с тяжелой формой БЭ не доживают до 25 лет. Раньше лечение сводилось к одному —  заливалось зеленкой или синькой, забинтовывалось, с утра все отмачивалось и процедуры начинались сначала. И так на протяжении десятка лет. В конце концов, на этом месте образовывается незаживающая рана. Потом на слабых местах — опухоль. Все заканчивается раком кожи.

На каждом чайнике должно быть написано "БЭЛА"

Информация о новых медикаментах, правильных способах перевязки пришла в Россию с появлением фонда "БЭЛА" (Буллезный Эпидермолиз: Лечение и Адаптация). Юридически 1 марта фонду исполнится два года, а работают они с октября 2010 года. За несколько лет существования организации  волонтеры и сотрудники фонда добились того, чтобы БЭ включили в список орфанных заболеваний, объединили родителей "детей-бабочек" и сделали проблему заметной.

Бинты и медикаменты

С февраля 2012 года, с подачи фонда, БЭ внесли в список орфанных заболеваний. Благодаря этому, мамы, наконец, перестали слышать, что заболевания нет в списке. Теперь при желании чиновники в регионах могут выделять деньги на больных БЭ. Сейчас фонд совместно с МНПЦ дерматовенерологии и косметологии занимается программой, направленной на выделение средств из бюджета на обеспечение медикаментами московских "бабочек".

ДНК-анализ основных генов, отвечающих за развитие большинства форм БЭ, который необходим для назначения адекватного лечения, раньше можно было сделать только в Германии. С 28 февраля этого года его будут делать в России.

"Фонд вложил деньги в научно-исследовательскую работу по поиску мутаций в генах, — рассказывает Алена — Если вы приходите в обычную лабораторию и хотите сделать анализы на буллезный эпидермолиз, вас прогонят по 5 генам. Стоимость такого исследования примерно 450 тысяч рублей. Теперь мы упростили задачу и по направлению от генетика можно исследовать ген, который отвечает за ту или иную форму БЭ, и заплатить в разы меньше. Лаборатория расположена при РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, стоимость анализа с направлением от фонда будет со скидкой в 30%. К сожалению, нет возможности покрывать все расходы. Более того, мы не можем помочь родителям, которые потеряли ребенка и хотят пройти обследование".

Для тех семей, где есть "ребенок-бабочка", и родители хотят второго малыша, появилась возможность пренатальной диагностики. На 10 неделе беременности делается анализ, и на 12-14 неделе мама получает результаты. Кто-то из мам говорит, что, даже зная, что ребенок болен, они все равно его ждут. Кто-то, напротив, зная, какие страдания ждут малыша, прерывает беременность. Существует и эмбриональная диагностика, но в России ее не делают.

"Саша постоянно испытывал боль, он так кричал, что соседи стучали нам в стену… (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Ребенок с синдромом бабочки

У только что родившихся "бабочек" появился шанс избежать глубокой инвалидизации, которая есть у ребят старше семи лет. Для этого нужна система, которая работает, например, в Германии. Когда к новорожденному с БЭ сразу выезжает патронатная медсестра, учит перевязывать, наблюдает ребенка.

"Для того, чтобы вместо "отпечатков пальцев" медперсонала остались белые рубцы, у нас ушло полгода. Других рубцов у Насти нет. Все ногти, которые сошли —  от тех ран. За первый месяц ее жизни коже был нанесен такой вред, что даже трудно представить" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

"Позиция фонда построить что-то в России. Можно до бесконечности отправлять детей на лечение заграницу, но потом они возвращаются, а здесь нет даже системы реабилитации",  — продолжает Алена Куратова. — Мы занимаемся выстраиванием системы патроната для всей страны. В идеале хотелось бы видеть патронатных сестер в каждой области. Наша цель, чтобы на каждом чайнике было написано "БЭЛА". Чтобы в любом городе знали, что есть такой фонд, и мы можем помочь".

Абсолютный информационный вакуум, который был все эти годы вокруг детей с БЭ, удалось преодолеть.  Есть выписки из детских медицинских карт, где врачи после рекомендаций по лечению, предлагают обратиться в фонд "БЭЛА".

"Осенью мне позвонил мужчина из небольшого города под Уфой и рассказал, что его третья дочь родилась с БЭ, уже два месяца они с матерью лежат в больнице. И семья хочет от девочки отказаться. Без подробностей я ему рассказала, что ожидает их дочь в доме ребенка. Он спросил, что же ему делать. Я посоветовала забрать жену и дочь домой. А фонд научит ухаживать за ребенком. Через месяц он прислал нам документы на регистрацию девочки в фонде. Все наладилось",  — говорит Алена.

Ребенок с синдромом бабочки

Фонд ежемесячно высылает родителям посылки с медикаментами, круглосуточно консультирует по телефону и скайпу.

Есть недорогие средства, например, "Бранолинд", который применяется в ожоговой практике. Есть дорогие от производителя Molnlycke Health Care. Фонд старается закупать достаточное количество этих препаратов, которые приходят в Россию.

"Есть у мамы деньги — ребенок обеспечен перевязками, нет денег — как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются… совсем… и тогда ваш ребенок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда и опять — боль и крики. Поверьте, это страшно…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Сейчас в фонде 25 человек и около 150 волонтеров. По большей части, это люди от 25 до 35 лет.

"Мне очень хочется поменять именно систему. Точнее в системе создать возможность, чтобы там были и люди с БЭ. Сейчас их там нет",  — говорит Алена.

В планах фонда —  спектакль в Малом драматическом театре Санкт-Петербурга, посвященный людям с БЭ, обучающая мультимедийная программа, работа с регионами,  праздник в честь двухлетия фонда, на который приедет порядка 60 "бабочек".

Забинтованная реальность

"Он мечтает о том, что для других детей настолько естественно, что они об этом даже не задумываются. Без помощи близких принимать пищу, писать, рисовать, бегать, прыгать, посещать школу, кататься на велосипеде, коньках…" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Ребенок с синдромом бабочки

Все кофточки швами наружу, обувь только мягкая — одеваемся на прогулку. Мы с Ромкой топаем по улице в центр развития для малышей. Переживает ли Ромка, мы с мамой не знаем, а вот мы боимся очень. Вопросов и объяснений, детей, быстро бегающих и играющих, других родителей.

"Стоит выйти на улицу, — все сверлят глазами мою крошку, морально это очень тяжело, особенно когда постоянно спрашивают: что с вашим ребенком? Детишки толпятся и пальцами тыкают, кричат нам вслед, мол, посмотрите, ее, наверное, мама бьет!" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Ромка, умница и молодец, счастлив в окружении детей. Когда его толкают и нечаянно делают больно — только улыбается. Вообще, за те месяцы, что я знаю Ромку, он ни разу не плакал. Хотя даже не знает, как это —  жить без боли.

"Нет, я не посвятила ей свою жизнь, скорее она стала смыслом моей жизни. Я не задумываясь касаюсь ее правильно, я твердой рукой беру канюлю и освобождаю пузыри от жидкости. И я не плачу. При ней — никогда! Она должна видеть только мою улыбку! И как заклинание, я произношу: скоро, очень скоро, они найдут это чертово лекарство!" (из писем матерей в фонд "БЭЛА).

Дети
Обсуждение
26 пользователей оставили 29 комментариев
  • я просто сижу и плачу...читая эту статью...ведь мы действительно не задумываемся о том, что у нас есть, что мы имеем и относимся к этому как к данному...ругаем наших детей за всякие мелкие хулиганства, за то, что они прыгают на кровати, разбрасывают игрушки, а для Вас, вероятно, это было бы счастьем...дети - это наше все, я просто не представляю, что переживают матери этих малышей, я от всей души сочувствую ВАМ...Вы, главное, держитесь и верьте в чудо, и оно обязательно произойдет, придумают лекарство, придумают мази, которые смогут если не вылечить, то остановить эти ужасные вещи...держитесь...
    09:37
    01.03.2013
  • да-да, а мы летаем в космос, и частенько -тратим огромные деньги на всякую ерунду вроде футбола и т.п.
    13:46
    28.02.2013
  • Наше министерство здравоохранения тратит несколько триллионов на тестирование курящих старшеклассников. как будто это решит проблему курения. А вот на таких детей денег нет. Я знаю , что у детей -бабочек есть еще проблемы - у них сростаются травмированные пальчики, им становится трудно ходить и они не могут выполнять самые элементарные движения - ложку держать, карандаш, и т.д.
    10:30
    02.03.2013
  • :(
    19:38
    02.03.2013
  • rex1000 в ответ пользователю Олег Сечин(показатьскрыть)
    Олег Сечин, сами вы урод.
    09:27
    03.03.2013
  • rex1000 в ответ пользователю Олег Сечин(показатьскрыть)
    Олег Сечин, почему если ребенок родился с проблемами его надо бросать или убивать? Детям надо помогать не потому что они здоровые, а потому что мы их люби и отвечаем за них. Нельзя относится к людям как к скоту. И для всего человечества кстати кто-то кто был слабым и больным в итоге может оказаться значимее, чем сотни "необычайно здоровых малышей"
    09:35
    03.03.2013
  • бедные, бедные дети. я искренне верю, что когда-нибудь все же изобретут лекарство, и им больше не будет так больно.
    22:21
    03.03.2013
  • Бедные дети... Так жаль, невозможно оставаться равнодушным. Чувствую себя обсалютно бессильным человеком. Очень хочется хоть как-то помочь....Хоть чем-нибудь. Очень сочувствую родителям таких деток, и восхищаюсь ими.
    23:02
    03.03.2013
  • Этих детей можно обнять! Мама Ромки, я буду рада вам помочь некоторой ден суммой на бинты и др.... давайте свяжемся по имейл. ведь это подвиг с вашей стороны и отличный социальный пример! и мы, общество, можем облегчить ситуацию. ведь каждый может или мог бы в ней оказаться. я помогу вам своим пожертвованием. надеюсь откликнутся и др люди готовые вам и др семьям помочь, чем смогут. ведь вместе - легче!
    23:49
    03.03.2013
  • Ариф Аскеров, а как Вы можете убить такого ребёнка? Хоть он и безнадёжный инвалид, но при попытке убийства, тот, кто убьёт , сразу подпадает под соответствующие статьи Уголовного Кодекса России и думаю, никто в суде не станет слушать что убить его (ребёнка) решили из "милосердия", чтобы не мучался Вон, у нас, в Америке, Доктор Кеворкян также известный по кличке "Доктор Смерть " (уже покойный) тоже хотел облегчить мучения но ряду раковых больных- он соорудил специальный аппарат и обречённый пациент нажимал специцальную кноппку и полчал дозу лекарства которое умертвляла пациента безболезбненно. Этот аппарат помог многим бедолагам с последними стадиями рака и других неизлечимых болезней, сопровожаюшихся невыносимыми мучениями, умереть без дополнительных страданиой. Так его за это упрятали в тюрьму, а не наградили за то что помог им уйти в нмир иной без дополнительных страданий. Так называемая euthansasia или "убийство из мисосердия" у нас вне закона до сих порm, если не во всех штатах, то в подавляющем большинстве. Tолько в Европе в Голландии, она вроде легализована, если не ошибаюсь...
    07:14
    04.03.2013
  • vera kostamo в ответ пользователю Алена П.(показатьскрыть)
    Алена П., пожалуйста, свяжитесь с фондом (их контакты есть в материале). Спасибо!
    09:43
    04.03.2013
  • Я полагаю что если ребенок с дефектом то лучше прервать беременность. Это мучение для матери и для ребенка. Я живу в Узбекистане у нас эфтоназия запрещена законом, а жаль. Я считаю что это должно делаться с разрешения родственников.
    09:45
    04.03.2013
  • Маленькие мои детки, как больно. чем могу помочь?
    15:22
    04.03.2013
  • Добрый день! Впервые о ребенке-бабочке я узнал когда был на экскурсии в музее Левитана г. Плёс на Волге.
    В Плёсе живет такая девочка.
    Больнее всего на душе становиться, когда узнаешь, что страдают дети.
    Родители, дай Вам Бог сил!
    И спасибо всем тем, кто не просто остался не равнодушным, а трудится в фонде БЭЛА!
    Слава Богу в нашей стране еще находятся такие люди.
    22:45
    04.03.2013
  • Виталий Каменский, Это точно! Про Сочи забыл ... Да хорошо еще, что переброску северных рек не начали!
    12:46
    05.03.2013
  • Это огромная боль,которую ничем не заглушить. Просто хочется пожелать матерям и деткам сил и терпения.
    слезы на глазах,комок в горле...
    16:49
    06.03.2013
  • Не представляю сколько же терпения и мужества у родителей этих деток...вообще низкий поклон и хоть какую то надежду на облегчение страданий у их малышей...я незнаю что им еще желать, наверное только силы и надежды...
    06:49
    07.03.2013
  • Олег Сечин, вы не правы.
    Роме очень повезло у него любящая и заботливая семья, где все принимают его таким какой он есть и где ему обеспечивают надлежащий уход, нет не так, самый лучший уход, это веселый, активный и очень позитивный малыш, а то, что он бабочка - ну что ж так случилось... И то что педиатры не выдели ничего подобного за свои 20-30-40 лет работы, я думаю, слышала каждая мама "бабочки".
    13:41
    13.03.2013
  • Arif Askerov, тогда умертвите меня вместе с моей дочерью, потому что она воздух которым я дышу. И ее отца то же... Придите и убейте трех человек с их надеждами и мечтами... не сможете, а почему? тогда НИКОГДА не давайте таких советов и не судите о том, в чем ничего не понимаете. Не любите, не страдайте, не живите...Так?
    13:44
    13.03.2013
  • Очень трогательная статья и пронзительная, но хотелось бы поправить два момента, потому что потом из-за этого у семей с бабочками возникают проблемы.
    "Фонд ежемесячно высылает родителям посылки с медикаментами, круглосуточно консультирует по телефону и скайпу." Про скайп ничего не могу сказать, не знаю, но за 2012 год посылка с медикаментами была 1 (одна), покрывала она примерно 10% месячных потребностей. Очень многие семьи с детьми-бабочками не в состоянии обеспечить детей необходимой перевязкой в полном объеме за свой счет и обращаются за помощью к людям, создавая блоги, группы "в контакте", "на фейсбуке", обращаясь за помощью в разные благотворительные фонды, ежемесячная потребность в перевязках у всех разная и доходит не до 150 тыс. как в статье, а до 500-700 тыс. ежемесячно, для тяжелых детей с дистрофической формой БЭ, и очень часто возникают вопросы "есть фонд БЭЛА, он же вам помогает, а зачем вам столько денег?", что бы прояснить этот момент я и пишу этот комментарий.
    И еще, если вы хотите помочь деткам-бабочкам, выберите себе ребенка, есть очень много групп, наберите в поисковике, и помогайте адресно, тогда вы можете быть уверены, что деньги дойдут до конкретного ребенка, пусть это будут 100-200 рублей, но это очень важно, потому что с детьми бабочками поговорка "здоровье не купишь" не работает, очень многое можно "купить" сохранить и спасти, если есть достаточное количество денег.
    13:59
    13.03.2013
  • На всех наверное сложно угодить и детки все разные, и помощь всем разная нужна! Но кто действительно помогает и появился когда было тяжело, так это фонд БЭЛА! До него был сплошной информационный вакуум: что делать, как делать, чем и как лечить?! Рыдала над каждым волдырем, над каждой раной! Появился фонд и теперь я знаю чем лечить, как это делать, какие перевязки когда использовать и где их брать. Познакомилась с мамочками, мы общаемся, обмениваемся опытом. Ничего этого мы просто не знали. Корзины конечно всех расходов не покроют, но ведь когда-то у нас и их не было!
    14:01
    21.03.2013
  • А что если сделать для них специальные защитные костюмы с воздушной прослойкой, типа скафандров, и такие же спальные мешки
    15:52
    07.08.2013

Партнеры





Наверх
Авторизация
He правильное имя пользователя или пароль
Войти через социальные сети
Регистрация
E-mail
Пароль
Подтверждение пароля
Введите код с картинки
He правильное имя пользователя или пароль
* Все поля обязательны к заполнению
Восстановление пароля
E-mail
Инструкции для восстановления пароля высланы на
Смена региона
Идет загрузка...
Произошла ошибка... Повторить
правила комментирования материалов

Регистрация пользователя в сервисе РИА Клуб на сайте Ria.Ru и авторизация на других сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» при помощи аккаунта или аккаунтов пользователя в социальных сетях обозначает согласие с данными правилами.

Пользователь обязуется своими действиями не нарушать действующее законодательство Российской Федерации.

Пользователь обязуется высказываться уважительно по отношению к другим участникам дискуссии, читателям и лицам, фигурирующим в материалах.

Публикуются комментарии только на тех языках, на которых представлено основное содержание материала, под которым пользователь размещает комментарий.

На сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» может осуществляться редактирование комментариев, в том числе и предварительное. Это означает, что модератор проверяет соответствие комментариев данным правилам после того, как комментарий был опубликован автором и стал доступен другим пользователям, а также до того, как комментарий стал доступен другим пользователям.

Комментарий пользователя будет удален, если он:

  • не соответствует тематике страницы;
  • пропагандирует ненависть, дискриминацию по расовому, этническому, половому, религиозному, социальному признакам, ущемляет права меньшинств;
  • нарушает права несовершеннолетних, причиняет им вред в любой форме;
  • содержит идеи экстремистского и террористического характера, призывает к насильственному изменению конституционного строя Российской Федерации;
  • содержит оскорбления, угрозы в адрес других пользователей, конкретных лиц или организаций, порочит честь и достоинство или подрывает их деловую репутацию;
  • содержит оскорбления или сообщения, выражающие неуважение в адрес МИА «Россия сегодня» или сотрудников агентства;
  • нарушает неприкосновенность частной жизни, распространяет персональные данные третьих лиц без их согласия, раскрывает тайну переписки;
  • содержит ссылки на сцены насилия, жестокого обращения с животными;
  • содержит информацию о способах суицида, подстрекает к самоубийству;
  • преследует коммерческие цели, содержит ненадлежащую рекламу, незаконную политическую рекламу или ссылки на другие сетевые ресурсы, содержащие такую информацию;
  • имеет непристойное содержание, содержит нецензурную лексику и её производные, а также намёки на употребление лексических единиц, подпадающих под это определение;
  • содержит спам, рекламирует распространение спама, сервисы массовой рассылки сообщений и ресурсы для заработка в интернете;
  • рекламирует употребление наркотических/психотропных препаратов, содержит информацию об их изготовлении и употреблении;
  • содержит ссылки на вирусы и вредоносное программное обеспечение;
  • является частью акции, при которой поступает большое количество комментариев с идентичным или схожим содержанием («флешмоб»);
  • автор злоупотребляет написанием большого количества малосодержательных сообщений, или смысл текста трудно либо невозможно уловить («флуд»);
  • автор нарушает сетевой этикет, проявляя формы агрессивного, издевательского и оскорбительного поведения («троллинг»);
  • автор проявляет неуважение к русскому языку, текст написан по-русски с использованием латиницы, целиком или преимущественно набран заглавными буквами или не разбит на предложения.

Пожалуйста, пишите грамотно — комментарии, в которых проявляется пренебрежение правилами и нормами русского языка, могут блокироваться вне зависимости от содержания.

Администрация имеет право без предупреждения заблокировать пользователю доступ к странице в случае систематического нарушения или однократного грубого нарушения участником правил комментирования.

Пользователь может инициировать восстановление своего доступа, написав письмо на адрес электронной почты moderator@rian.ru

В письме должны быть указаны:

  • Тема – восстановление доступа
  • Логин пользователя
  • Объяснения причин действий, которые были нарушением вышеперечисленных правил и повлекли за собой блокировку.

Если модераторы сочтут возможным восстановление доступа, то это будет сделано.

В случае повторного нарушения правил и повторной блокировки доступ пользователю не может быть восстановлен, блокировка в таком случае является полной.

Чтобы связаться с командой модераторов, используйте адрес электронной почты moderator@rian.ru или воспользуйтесь формой обратной связи.