Дочка и муж: как живет пациентка с редким заболеванием в Астрахани

АСТРАХАНЬ, 29 фев – РИА Новости, Светлана Самсонова. Жительница Астрахани Ирина Васильева, страдающая редким заболеванием крови - пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), несколько лет назад пережила настоящую травлю из-за того, что жизненно необходимая ей терапия обходится в миллионы рублей в год. Сейчас Ирина счастлива замужем, воспитывает дочку. О том, как живется редким больным в России, и о любви, побеждающей неизлечимые недуги, Васильева рассказала корреспонденту РИА Новости.

Международный день редких заболеваний в 2020 году отмечается 29 февраля.

© РИА Новости / Светлана Самсонова

Ирина Васильева

"Овощи не должны рожать"

Ирине было 17 лет, когда стало известно об ее болезни. Был 2005 год, она только закончила школу и поступила в институт. Собиралась стать психологом, но учебу пришлось на время отложить. Сначала ей в Астрахани поставили диагноз "аплазия костного мозга", и только через несколько лет уже московские врачи поняли, что за болезнь убивает молодую девушку.

"Сама болезнь – ПНГ - не так страшна, как ее последствия. Разрушаются кровяные тельца и забиваются сосуды. Тромбоз может случиться от головного мозга до нижних конечностей. Может быть инсульт, инфаркт и прочее. У меня был тромб в воротной вене в селезенке, который привел к варикозу в пищеводе", - рассказывает Ирина.

Лекарства, которые бы облегчили состояние девушки, тогда не было, ей помогало только переливание крови. Сначала процедуру делали раз в полгода, потом раз в четыре месяца, и последние годы приходилось делать это каждый месяц. В 2016 году в Москве Ирине назначили препарат экулизмаб, которым ее должны были обеспечить региональные власти.

"Я о препарате узнала в 2009 году, на сайте прочитала. И я им бредила, думала, что его получу и буду хорошо чувствовать. В конце 2016 года мне начали его капать, лучше, правда, стало. Я жила с низким гемоглобином, и при переливании уровень достигался максимум до 85 г/л (при норме от 120 г\л), потом он снижался до 50. А на препарате он поднимается и все время поддерживается, как у здоровых людей. Если вдруг перестать принимать лекарство, то разрушение организма начнется по ускоренной программе", - говорит Васильева.

По ее словам, ей необходимо дважды в месяц принимать капельницу с препаратом, стоимость одной процедуры более 1,2 миллиона рублей. В 2017 году через несколько месяцев после начала приема экулизмаба астраханский минздрав отказал в выдаче лекарства, сославшись на отсутствие средств в региональном бюджете. Ирина, ее родные и близкие начали искать помощь, даже написали в соцсетях. И одна из теперь уже бывших сотрудниц пресс-службы министерства здравоохранения Астраханской области оставила комментарий, что на те деньги, которые потратят на лекарство Васильевой, можно купить несколько квартир нуждающимся. Пост был позже удален, а сотрудница уволена. К истории Ирины тогда подключились СМИ, в том числе федеральные.

"Люди много неприятного писали, и что овощи не должны рожать детей, зачем выделять таким деньги, если все равно умрет. Одна женщина написала очень много комментариев под статьей в местной газете, она считала, что я все выдумала и просто хочу денег. Я ей предложила прийти ко мне в больницу. Она пришла, принесла персики, извинилась. Но были и другие люди, которые поддерживали", - рассказывает Ирина.

К решению проблемы с лекарством для Ирины подключилась прокуратура, через суд удалось добиться выдачи лекарств. С тех пор, отмечает женщина, перебоев с препаратом не было.

© Фото : из личного архива Ирины Васильевой

Ирина Васильева с мужем и дочкой

Мечта исполнилась

Ирина признается, когда узнала о своей болезни, думала, что никогда не станет матерью. И дело не в самом недуге - ПНГ не передается по наследству, ей было страшно, что если с ней что-то случится, то ребенок останется без мамы. Но пару лет назад она встретила мужчину. Андрей работает машинистом тепловоза. Он окружил Ирину теплом и заботой, она признается, что с ним перестала чувствовать себя больным человеком. В апреле прошлого года в семье появилась дочка Полина - зеленоглазая и с кудряшками, очень похожая на маму.

"О чем я мечтаю? Знаете, мои мечты исполнились. У меня есть семья, ребенок. Сейчас я чувствую себя благодаря лекарству хорошо. Мой муж иногда забывает, что у меня проблемы со здоровьем. Андрей помогает по дому, с дочкой", - говорит Васильева.

Ирине все-таки удалось закончить вуз, в студенческие годы она занималась и волонтерской деятельностью, навещала ребят из детского дома. Говорит, что ее подопечные уже выросли, но продолжает с ними общаться до сих пор. "Вообще болезнь многому учит – терпению, состраданию. Бог дает нам по силам", - считает женщина.

Сейчас Васильевой 31 год, и она хочет работать по профессии. Правда, пока сложно найти место с удобным графиком, и не только из-за маленького ребенка. Ей по-прежнему дважды в месяц ставят капельницу с препаратом, а перед каждой процедурой Ирине необходимо собрать справки и сдать анализы, что занимает немало времени. "Я даже уехать надолго не могу, привязана к своей поликлинике. Препарат мне вводят только по месту жительства, на руки лекарство не дают", - сказала она.

Ирина рассказывает, что после того, как о ее истории стало известно на всю страну, к ней начали обращаться люди с похожими проблемами. Однажды написали родители 18-летнего парня, которые не знали, как сообщить сыну, что у него редкая болезнь крови, попросили ее с ним поговорить. Ира провела беседу как психолог и рассказала самому молодому человеку и его родителям, через что им предстоит пройти.

© Фото : из личного архива Ирины Васильевой

Ирина Васильева с мужем и дочкой

Дорогая болезнь

Как сообщила РИА Новости Анастасия Татарникова, руководитель Центра экспертной помощи по вопросам, связанным с редкими заболеваниями, "Дом редких", в России около 400 пациентов с диагнозом ПНГ, их терапия одна из самых дорогостоящих – годовой курс стоит примерно 26 миллионов рублей. Деньги на лечение должны выделять региональные бюджеты, что, по мнению Татарниковой, часто бывает обременительным для властей, но дилеммы, выделять средства или нет, в обществе не должно быть.

"Для ее этического разрешения, пожалуй, не достает информации о том, почему редкие болезни на самом деле касаются всех. Никто не застрахован, что не заболеет, ведь не все такие болезни наследственно и генетически обусловлены", - объясняет она.

Татарникова считает, что лечение редких больных двигает вперед науку, фармацевтику. "Ученые, которые бьются над изобретением лекарств от редких болезней, фактически изобретают препараты для очень малочисленной группы людей. "Редкие" люди - это экспериментальная лаборатория будущего цивилизации, когда препараты будут создаваться под каждого конкретного человека", - говорит она.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - крайне редкое, прогрессирующее, инвалидизирующее и жизнеугрожающее заболевание, которое характеризуется хроническим гемолизом. По сути, гемолиз – это разрушение эритроцитов крови, он приводит к хроническим заболеваниям почек, легочной гипертензии, желудочно-кишечным повреждениями, болям и выраженной слабости, но, самое опасное – к тромбозам. Они и являются основной причиной смерти. До появления лечения треть больных ПНГ умирали в течение пяти лет после постановки диагноза, половина – в течение 10-15 лет.

В России больных ПНГ лечат с 2012 года – с момента регистрации в России препарата патогенетической терапии экулизмаб. Продолжительность жизни получающих терапию пациентов с ПНГ равна жизни здоровой популяции.